Az agy laterális kamrai kitágulása

Az agy kamrái csatornák által összekapcsolt üregek rendszere. Ezekben a terekben folyadék kering - cerebrospinalis folyadék. Táplálja az idegrendszer szövetét és biztosítja az anyagcsere-termékek kiáramlását.

Negatív tényezőknek kitéve patológia alakul ki - az agy kamrai kitágulása. Leggyakrabban újszülötteknél rögzítik az idegrendszer első átfogó vizsgálata során..

Nem szabad megfeledkezni arról, hogy a kamrák méretének minden növekedése nem patológia. Az anomália akkor tekinthető betegségnek, ha tüneteket okoz, megzavarja a test alkalmazkodását és rontja az ember életminőségét..

A növekedés okai

Az agy kamrai növekedése az ilyen tényezők hatása miatt alakul ki:

  1. Koponya sérülés születésekor. Ez akkor történik, ha az anya születési csatornája nem egyezik meg a magzat fejének méretével. Például, ha az anyának keskeny a medencéje, és a gyermeknek nagy a kerülete.
  2. Veleszületett anatómiai jellemzők. Van, akinek hosszú ujja van, van, akinek nagy a füle, akinek az agyában nagy a kamra.
  3. A cerebrospinalis folyadék kiáramlásának megsértése, amelynek következtében folyadékfelesleg van az üregekben. Ez olyan betegségeknél figyelhető meg, amelyeket a cerebrospinalis folyadékutak mechanikus összenyomódása kísér. Például egy daganat az agyféltekében vagy a gerincvelő sérve.
  4. Felnőtteknél a ventriculomegalia a vérzéses stroke következtében alakul ki - egy akut keringési rendellenesség, amelyben a vér bejut az agy anyagába és bejuthat a kamrákba.

Tünetek és megnyilvánulások

Az agy kamrai megnagyobbodása és tágulása hidrocephalusként és hipertóniás-hydrocephalikus szindrómaként léphet fel.

Az első típusra jellemző.

A klinikai kép szerint a hydrocephalus különbözik az egy évesnél fiatalabb gyermekeknél és egy év után a gyermekeknél. Az első változatban a csecsemő fejének alakja és mérete megváltozik: a homlok kinyúlik az arc fölé. A fejbőr elsápad és ráncos lesz, olyan lesz, mint az idős emberek feje.

A gyermekek hydrocephalusával egy év után fokozatosan megváltozik a varratok.

A megnagyobbodott kamrák tüneteit a megnövekedett koponyaűri nyomás okozza. Ezzel párhuzamosan atrófiás és degeneratív változások alakulnak ki a központi idegrendszerben..

Újszülötteknél a szem lefelé mozog - ez a "lemenő nap" tünete. Csökkenti a pontosságot és szűkíti a látómezőt. A patológia a látás teljes vagy részleges elvesztéséhez vezethet. Az abducens ideg érintett. Ez strabizmushoz vezet. Mozgászavarok alakulnak ki: paresis - a vázizmok erejének gyengülése.

A kisagy érintett. A koordináció és a statika felborult. Általános szabály, hogy a hydrocephalicus gyermekek lemaradnak az értelmi és fizikai fejlődés terén. Érzelmi szférájuk zavart: ingerlékenyek, ingerlékenyek vagy fordítva, gyakran letargikusak és apatikusak. Ne játsszon más gyerekekkel, és nehezen érintkezik velük.

A serdülők és felnőttek hydrocephalusa súlyos reggeli fejfájással, émelygéssel és hányással jelentkezik. A betegeknél a magasabb idegi aktivitás funkciói gátolva vannak. A tudatzavar, a memória és a gondolkodás felborult, a beszéd romlott. A betegeknél az optikai lemezek duzzanata van, ami optikai atrófiához és látásvesztéshez vezet.

A hydrocephalus szövődménye okkluzív válság. Ennek oka az agykamrák cerebrospinalis folyadékának hirtelen megsértése. A kóros állapot gyorsan fejlődik. A felgyülemlett folyadék összenyomja az agy és a szár szerkezetét.

Az agy 4. kamrájának kitágulása az okklúziós válság kialakulásának fő tényezője. Ebben az esetben a cerebrospinális folyadék összenyomja a rhomboid fossa-t és a középagyat. Tünetek: akut fejfájás, hányás és émelygés, mentális izgatottság, kényszerített fejhelyzet. A tudat károsodott, az okulomotoros funkciók fel vannak zavarva. Akut állapotban az autonóm idegrendszer részt vesz: az izzadás fokozódik, a pulzus lassul, a bőr elsápad, az arc vörös és melegebb lesz. A mozgászavarok gyorsan fejlődnek: tónusos görcsök jelennek meg.

Az oldalsó kamrák kitágulása a második lehetőség szerint is fejlődik: a hipertóniás-hidrocefalikus szindróma típusa. Jelek:

  1. A gyermek nem jól szopik, gyakran megtagadja az ételt. Ha sikerül etetni, a baba szökőkúttal hány.
  2. Csökkent izomtónus.
  3. A veleszületett bazális reflexek részben depressziósak. Gyenge megfogás és nyelés.
  4. Ismétlődő görcsök, remegő végtagok.
  5. Strabismus, a látásélesség romlása, az oldalsó mezők elvesztése.
  6. Felkelő nap tünete.
  7. Kiálló koponyavarratok.
  8. Gyors fejnövekedés.

Iskoláskorú gyermekeknél a szindrómát általában traumás agysérülés váltja ki..

Mi a méretnorma

A kamrák mérete normális:

  • Az agy harmadik kamrája megnagyobbodik, ha méretei meghaladják az 5 mm-t.
  • A negyedik üreg mélysége - legfeljebb 4 mm.
  • Az oldalsó kamrák mélysége - legfeljebb 4 mm.

Diagnosztika és kezelés

A kitágult kamrák diagnosztizálását az instrumentális és kiegészítő vizsgálati módszerek jelei és eredményei alapján végzik. A legfontosabb, hogy dinamikában figyeljük meg a gyereket. Az orvost érdekli a gyermek magasabb idegi aktivitása, viselkedése és mentális szférája, a látás pontossága, a koordináció és a rohamok jelenléte.

Instrumentális kutatási módszerek:

  1. Ventrikulográfia.
  2. Pneumoencephalográfia.
  3. CT vizsgálat.
  4. Mágneses rezonancia képalkotás.

A kamrai dilatáció gyors diagnosztizálásának leghatékonyabb módja a neurosonográfia elvégzése. Még az anya terhessége alatt is elvégezhető.

A kezelés célja a koponyaűri nyomás csökkentése és a cerebrospinalis folyadék átjutásának biztosítása. Ehhez diuretikumokat írnak fel. Olyan gyógyszereket is adnak, amelyek javítják az agy véráramlását.

A laterális kamrák Mri megnagyobbodása mi ez

Az agy kamráit úgy tervezték, hogy szabályozzák az agyban lévő cerebrospinalis folyadék (CSF) nyomását. A tartályoknak van egy bizonyos helyük, amelynek mérete megnő.

A legnagyobbak az oldalsó kamrák. Az interventricularis nyílásokon keresztül az üregek összekapcsolódnak a harmadik kamrával. Anatómiai kapcsolatok révén a cerebrospinalis folyadék áramlása biztosított, amikor az intracerebrális nyomás megváltozik.

A negyedik kamra a medulla oblongata és a kisagy között helyezkedik el. Ez az anatómiai formáció gyémánt alakú.

Egészséges embernél állandó kapcsolat biztosított a leírt struktúrák között. Az egyik kamra blokádja a cerebrospinalis folyadék mennyiségének növekedéséhez vezet, majd a nyomás növekedésével. Az MRI a kamrai aszimmetriát már a klinikai tünetek megjelenése előtt észleli. Jelek nélkül nehéz meghatározni a mágneses rezonancia terápiára utalás indikációit.

Az oldalsó kamrák MRI aszimmetriája

Az agykamrák tágulásának okai

Az egész életen át fokozatosan növekszik a cerebrospinalis folyadékot tartalmazó tér. Néhány kóros állapot a kamrai struktúrák összenyomódásához vezet:

  • Hydrocephalus - folyadék felhalmozódása az agyban a csepp kialakulásával;
  • Születési sérülés;
  • Az agyhártya hosszú távú gyulladása adhéziók kialakulásával;
  • Vérzéses vérzés;
  • Stroke, vérzések.

Alapvető különbség van az aszimmetria és a kamrai dilatáció fogalma között. A második nosológia önálló betegség. Méhen belüli fertőzések hatása alatt keletkezett, szerzett patológia. Az aszimmetriát további agyi képződmények (daganatok, korlátozott vérgyűjtés) okozzák. Közvetlenül a születés után a körülményeket ultrahanggal detektálják a nyitott fontanellákon keresztül. A koponya varratok túlnövekedése után a lágyrész komponenseit MRI mutatja.

Az agyi struktúrák aszimmetrikus elrendezésének klinikai képe a helytől, a kompresszió mértékétől függ. A CSF felhalmozódásának kis egyensúlyhiányát a CSF fordított abszorpciója kompenzálja.

A cerebrospinális folyadék túltermelése lehet a dilatáció oka. A legtöbb esetben a nosológia etiológiai tényezője az oxigénellátás megsértése (hipoxia). Az állapot fokozza a cerebrospinális folyadék képződését annak érdekében, hogy javítsa az agyi képződmények tápanyag- és vitaminellátását.

A kamrai aszimmetria patogenezise

Fő morfológiai változatok:

  1. Atrófiás;
  2. Magas vérnyomás.

Ez utóbbi lehetőséget a koponyaűri nyomás növekedése jellemzi. Az állapot a kamrák összenyomódását okozza. Létezik esszenciális magas vérnyomásban, másodlagos esszenciális magas vérnyomásban szenvedőknél.

Az atrófiás formák provokálják a hydrocephalust, a vérzéseket, a fertőzéseket. A gyermekek nosológiája nagyszámú agyi bénulást okoz.

Oldalsó kamrai dilatációs tünetek

Egy felnőttnél a klinikai tünetek ritkák. Tágulási tünetek gyermekeknél:

  • Szédülés;
  • Hányinger és hányás;
  • Fásultság;
  • Állandó szorongás érzése;
  • A járáskoordináció zavara.

A klinikai kép nem specifikus, ezért a megnyilvánulások egyediek. Ritkább esetekben az érzékenység patológiája, izomparézis, kognitív rendellenességek, fejdöntési rendellenességek jelentkeznek.

Megnyilvánulások újszülötteknél

Az újszülöttek klinikai képét a patológia súlyossága határozza meg. Számos külső jelet észlelnek közvetlenül a születés után:

  • Gyakori regurgitáció;
  • Hajlam a fej hátradobására;
  • Alacsony izomtónus;
  • Remegés;
  • Bénulás;
  • Ideges ingerlékenység;
  • Csökkent perifériás érzékenység;
  • Állandó sírás;
  • Étkezés megtagadása.

Bármely tünet azonosításához meg kell jelölni az agy ultrahangját. Az ultrahangos sugarak jól behatolnak a bezárt fontanellákon keresztül.

A csecsemő hydrocephalusát a koponya megjelenése határozza meg. A fej méretének növekedése a cerebrospinalis folyadék felesleges felhalmozódásának köszönhető. A CSF a kamrák dilatációját (tágulását) okozza (laterális, harmadik, negyedik).

A patológia kialakulásának nagy gyakorisága cisztákkal, koponyaűri vérzésekkel, hematomákkal, neoplazmákkal figyelhető meg.

Az agyi parenchima gyulladásos folyamatai bakteriális és vírusos fertőzéseket váltanak ki, amelyekkel az újszülöttek méhen belül megbetegednek (szifilisz, chlamydia, mycoplasma, citomegalovírus, herpesz).

Mekkora az oldalsó kamrák MRI-normája egy felnőttnél?

A méretek a patológia okától függenek. Az agyi struktúrák aszimmetrikus elrendezése neoplazmákban, koponyaűri magas vérnyomásban, hydrocephalusban figyelhető meg. A mért értékekben némi különbség a vizsgálat típusától függ - natív vagy kontrasztos mágneses rezonancia képalkotás.

Az agykamrák tomográfiai paraméterei

A fej MRI-je az oldalsó kamrákat visszhangmentes zónákként mutatja (sűrűség a környező struktúrák alatt). A háromdimenziós modellezés lehetővé teszi az elváltozás anatómiai struktúráinak megkülönböztetését:

  • Háromszög (átrium);
  • Test;
  • Alsóbbrendű időbeli kürt;
  • Nyakszirt (hátsó) része;
  • Elülső (elülső) zóna

A kamrai terek nagysága az életkor előrehaladtával növekszik. A terhességi időszakban az érték néhány tized milliméter. Egy érett gyermeknél a kamrai terek résszerűek. Az MRI meghatározza a tér szélességét a Monroe-lyuk területén, ahol a norma 2 mm.

A felnőttek terjeszkedése utólag kezdődik, ezért minden vizsgálat megköveteli az occipitális struktúrák egyértelmű megjelenítését.

A kóros dilatációt az elülső szarvak átmérőjének növekedésével diagnosztizálják, a koszorúér-szakaszokon meghatározva, öt milliméter felett.

A mágneses rezonancia képalkotás segítségével pontosan meghatározhatja, hogy az oldalsó kamrák mikor tágulnak, és mikor történik diszpozíció.

Az oldalsó kamrák és félgömbök aszimmetriájának következményei

A gyermekek enyhe fokú patológiája kisebb klinikai tünetekhez vezet. A gyermek lassan fejlődik, de fokozatosan elmúlik az állapot. Az élet első évében a társak lemaradása figyelhető meg.

A magas koponyaűri nyomás, a hydrocephalus veszélyes állapot. A cerebrospinális folyadék túlzott felhalmozódása, a vérzések az agy parenchyma károsodását okozzák, agyi bénulást váltanak ki.

A kamrai terek tágulása megváltoztatja az agy tulajdonságait. A nosológia idegi rendellenességeket, a koponyaűri nyomás csökkenését okozza. A CSF dinamikájának megsértését először az agy szintjén észlelik, majd - a gerincvelő oldaláról.

Intracranialis hipertónia szindróma tünetei

  • Gyors látáscsökkenés;
  • Súlyos fejfájás;
  • Az egészségi állapot romlása este;
  • Hányinger;
  • Gyakori hányás (regurgitáció kisgyermekeknél).
  • A pangásos fundus megváltozik.

A nosológia súlyos formái végzetesek. A veszélyes következmények megelőzhetők, ha a betegséget a fejlődés kezdetén észlelik.

Az agy kamrai anatómiailag fontos struktúrának számítanak. Különleges üregek formájában vannak bemutatva, ependimmával bélelve és egymással kommunikálva. Az idegcsőből történő fejlődés során az agyi hólyagok képződnek, amelyek ezt követően a kamrai rendszerré alakulnak.

Feladatok

Az agy kamrai által végzett fő funkció a cerebrospinalis folyadék termelése és keringése. Megvédi az idegrendszer fő részeit a különféle mechanikai károsodásoktól, normál szinten tartva a koponyaűri nyomást. A cerebrospinális folyadék részt vesz a tápanyagok neuronokba juttatásában a keringő vérből.

Szerkezet

Az agy összes kamrája speciális vaszkuláris plexusokkal rendelkezik. Alkoholot gyártanak. Az agy kamráit a szubarachnoidális tér köti össze egymással. Ennek köszönhetően a cerebrospinalis folyadék mozgása végbemegy. Először az oldalsó oldalról behatol az agy 3. kamrájába, majd a negyedikbe. A keringés utolsó szakaszában a cerebrospinális folyadék az arachnoid membrán granulálásán keresztül a vénás sinusokba áramlik. A kamrai rendszer minden része csatornák és lyukak segítségével kommunikál egymással.

A rendszer oldalsó részei az agyféltekében helyezkednek el. Az agy minden oldalsó kamrája egy speciális Monroe-lyukon keresztül kommunikál a harmadik üreggel. A harmadik rész középen helyezkedik el. A hipotalamust és a thalamust falai alkotják. A harmadik és a negyedik kamra hosszú csatornán keresztül kapcsolódik egymáshoz. Silvian Pass-nak hívják. Rajta keresztül a gerincvelő és az agy közötti cerebrospinális folyadék keringését hajtják végre.

Oldalsó szakaszok

Hagyományosan az elsőnek és a másodiknak hívják őket. Az agy minden oldalsó kamrája három szarvat és egy központi régiót tartalmaz. Ez utóbbi a parietális lebenyben található. Az elülső szarv a frontális, az alsó a temporális, a hátsó pedig az occipitalis zónában helyezkedik el. Kerületükön van egy choroid plexus, amely meglehetősen egyenetlenül oszlik el. Tehát például hiányzik a hátsó és elülső szarvakból. A choroid plexus közvetlenül a központi zónában kezdődik, fokozatosan ereszkedik az alsó szarvba. Ezen a területen éri el a plexus mérete a maximális értéket. Ehhez ezt a területet gubancnak nevezzük. Az agy laterális kamráinak aszimmetriáját a gubancok stromájának zavara okozza. Ezen a területen is gyakran degeneratív változások mennek keresztül. Ez a fajta patológia meglehetősen könnyen felismerhető a közönséges röntgenfelvételeken, és különleges diagnosztikai értéket hordoz..

Harmadik rendszerüreg

Ez a kamra a diencephalonban található. Összeköti az oldalsó osztásokat a negyedikkel. Mint a többi kamrában, a choroid plexus is jelen van a harmadikban. A tető mentén oszlanak el. A kamra tele van cerebrospinalis folyadékkal. Ebben a szakaszban a hipotalamusz barázda különös jelentőséggel bír. Anatómiailag ez a határ az optikai tuberkulózis és a submucus régió között. Az agy harmadik és negyedik kamráját a szilvi vízvezeték köti össze. Ezt az elemet a középagy egyik fontos alkotóelemének tekintik..

Negyedik üreg

Ez a szakasz a pons, a kisagy és a medulla oblongata között helyezkedik el. Az üreg piramis alakú. A kamra alját romboid fossa-nak nevezzük. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy anatómiailag rombusznak tűnő depresszióról van szó. Szürke anyaggal van kibélelve, számos tuberkulussal és mélyedéssel. Az üreg tetejét az alsó és felső agyvitorla alkotja. Úgy tűnik, hogy a lyuk fölött lóg. Az érfonat viszonylag autonóm. Két oldalsó és mediális szakaszt tartalmaz. A choroid plexus az üreg laterális alsó felületeihez kapcsolódik, kiterjedve oldalirányú fordulataira. A Magendie mediális nyílásán és a Lyushka szimmetrikus oldalsó nyílásokon keresztül a kamrai rendszer összekapcsolódik a subarachnoid és subarachnoid terekkel.

Strukturális változások

Az agy kamrai tágulása negatívan befolyásolja az idegrendszer aktivitását. Állapotuk diagnosztikai módszerekkel értékelhető. Tehát például a számítógépes tomográfia során kiderül, hogy az agy kamrai megnagyobbodtak-e vagy sem. Az MR-t diagnosztikai célokra is használják. Az agy laterális kamrai aszimmetriáját vagy más rendellenességeket különböző okok válthatják ki. A legnépszerűbb provokáló tényezők közül a szakértők a cerebrospinalis folyadék fokozott képződését nevezik. Ez a jelenség kíséri a choroid plexus vagy papilloma gyulladását. Az agy kamráinak aszimmetriája vagy az üregek méretének változása a cerebrospinalis folyadék kiáramlásának megsértésének eredménye lehet. Ez akkor történik, amikor Lyushka és Magendie lyukai járhatatlanná válnak a membránokban fellépő gyulladás - agyhártyagyulladás - miatt. Az obstrukció oka lehet metabolikus reakció a vénás trombózis vagy a subarachnoidális vérzés hátterében is. Gyakran az agy kamrai aszimmetriáját detektálják a koponyaüregben lévő volumetrikus daganatok jelenlétében. Ez lehet tályog, haematoma, ciszta vagy daganat.

Az üregek aktivitásának megsértésének kialakulásának általános mechanizmusa

Az első szakaszban nehézséget okoz az agyi folyadéknak a kamrákból a subarachnoidális térbe történő kiáramlása. Ez provokálja az üregek tágulását. Ugyanakkor a környező szövet összenyomódik. A folyadék kiáramlásának elsődleges blokádjával kapcsolatban számos komplikáció merül fel. Az egyik fő a hydrocephalus előfordulása. A betegek hirtelen fejfájásról, hányingerről és egyes esetekben hányásról panaszkodnak. A vegetatív funkciók rendellenességei is megtalálhatók. Ezeket a tüneteket a kamrák belsejében fellépő, akut jellegű nyomásnövekedés okozza, amely a cerebrospinalis folyadék néhány patológiájára jellemző.

Agyi folyadék

A gerincvelő, akárcsak az agy, a csontelemek belsejében szünetel. Mindkettőt italral mossák minden oldalról. A cerebrospinális folyadék az összes kamra choroid plexusában termelődik. A cerebrospinális folyadék keringését a szubarachnoidális tér üregei közötti kapcsolatok miatt hajtják végre. Gyermekeknél a központi gerinccsatornán is áthalad (felnőtteknél egyes területeken túlnő).

Maga az ember természeténél fogva kétoldalú, bilaterális vagy tükörszimmetriával rendelkezik. Természetesen ez nem vonatkozik a belső szervekre. De az agy szimmetrikus képződmény. Természetesen néhány útja nem szimmetrikus, de ez a hétköznapi kutatásban láthatatlan. Az agyféltekék szimmetrikusak, valamint a cerebrospinalis folyadékrendszere. Mit mond az agy aszimmetriája, és miért fordul elő?

Először is emlékeznie kell arra, hogy maga a félgömbök működése teljesen aszimmetrikus. A kéreg jobb és bal oldalán különféle zónák vannak lokalizálva, és az emberek lehetnek "jobbkezesek" és "balkezesek" is. Ezért az agy funkcionális aszimmetriája a kezdetektől fogva benne rejlik az emberben, ezért csak két esetben kell aggódnia és aggódnia:

  • az MRI szerint az aszimmetria fokozatosan növekszik;
  • új tünetek jelennek meg, amelyek fokálisak, vagy az intracranialis hipertónia jeleinek megjelenését vagy az intracranialis nyomás növekedését jelzik.

Minden más esetben az agy kamráinak aszimmetriája (és leggyakrabban ő az) vagy az agyféltekék aszimmetriája nem okozhat aggodalmat. Éppen ellenkezőleg, az agyféltekék funkcionális aszimmetriája a gondolkodás szempontjából lehetővé teszi, hogy fényes és képes személyiséget kapjon..

A kamrai aszimmetria okai

A kamrai aszimmetriát nem szabad összekeverni a kamrai dilatációval. Az agy laterális kamráinak aszimmetriája (ez gyakoribb) abban különbözik a dilatációtól, hogy aszimmetriával az egyik kamra szagittális síkhoz viszonyított tükörképe nem esik egybe a másikkal, a dilatációval pedig a kamrák megnagyobbodnak.

Emlékeztetni kell arra, hogy az agykamrák aszimmetriája felnőtteknél és gyermekeknél nem önálló betegség, hanem egy másik folyamat jele, ahogyan a duzzadt ujj sem ujjbetegség, hanem akut fertőzésének tünete.

Leggyakrabban a kamrák aszimmetriája a prenatális periódusban jelentkezik, vagy perinatális vagy születési traumával társul. Az újszülöttek agyának aszimmetriáját gondosan ellenőrizni kell, vagy az agy ultrahangjával a fontanellákon keresztül, vagy az MRI segítségével.

De az agy MRI-vizsgálata csecsemőknél nem könnyű, mivel 15-20 percig nyugodtan kell feküdnie, és ebben a vizsgálatban érzéstelenítést alkalmaznak.

Abban az esetben, ha a cerebrospinalis folyadék termelését a felszívódása vagy újrafelszívódása egyensúlyba hozza, akkor az ilyen aszimmetria kiküszöbölhető, vagy egy életre megmaradhat. Ugyanakkor az ember teljes életben élhet és idős korában "teljesen egészségesen" meghalhat, bármennyire is furcsán hangzik.

Abban az esetben, ha a kamra üregeiben az egyensúly a cerebrospinalis folyadék hiperprodukciója vagy abszorpciójának csökkenése felé tolódik el, akkor kialakul az intrakraniális hipertónia szindróma, amelynek extrém kifejeződése a hydrocephalus.

A laterális, párosított kamrák egyenlőtlenségének okai a következők:

  • a neuroinfekciók következményei (agyhártyagyulladás, meningoencephalitis, különösen gennyes);
  • ragasztási folyamat a héjakon;
  • súlyos sérülések következményei (agyzúzódás);
  • daganatok és ciszták, ideértve a parazitákat is, bármilyen térfogati folyamat a koponyaüregben;
  • koponyaűri vérzés, vagyis vérzéses stroke.

Itt kell elvégezni a szükséges korrekciót. Mivel a kiöntött vér által elfoglalt teljes térfogat, legyen az intracerebrális vérzés, subduralis vagy subarachnoid, kiszorítja az összes agyi struktúrát, az idegsebészek leggyakrabban sürgős javallatok miatt operálják ezeket a betegeket.

Ebben az esetben az orvosok nem beszélnek "aszimmetriáról". Az agyi struktúrák elmozdulásáról, mint súlyos és életveszélyes szövődményről beszélünk. Ezért ez a pont meglehetősen önkényes..

A következményekről

Nincs közvetlen kapcsolat a látszólagos különbség és az agyféltekék funkcionális aszimmetriája között. Néha fordított mintázat van: például epilepszia esetén a betegeknél érzékszervi rohamok alakulnak ki, érzékenységük csökkenésével a jobb végtagokban, és azon a helyen, ahol a forrásnak lennie kell - a bal kéreg hátsó központi gyrusának érzékszervében - nincsenek megsértések.

Az agyi struktúrák aszimmetriájának legjelentősebb rendellenessége a CSF dinamikájának megsértése. Abban az esetben, ha hidrocefália létezik, ez ismét tünetmentes lehet. Ez vonatkozik a normotenzív hydrocephalusra, amikor a cerebrospinalis folyadék feleslegben van, de csak mennyiségileg, nyomása normális. De ha a cerebrospinális folyadék nyomása növekszik, akkor a megnövekedett koponyaűri magas vérnyomás szindróma lép fel. A következő rendellenességekben nyilvánul meg:

  • tartós, diffúz fejfájás, különösen reggel;
  • az állapot javulása ebéd után és este;
  • progresszív látásvesztés;
  • hányás előfordulása súlyos esetekben, amely hányingerrel járhat, és anélkül is előfordulhat;
  • a látóidegek stagnáló korongjainak megjelenése a fundusban.

Ha ilyen tünetek jelentkeznek, akkor sürgősen konzultálni kell egy neurológussal. Enyhe esetekben a konzervatív kezelés gyógyuláshoz vezet, de néha műtétre van szükség. Ebben az esetben az agy interhemisphericus aszimmetriája megmarad, de semmi sem zavarja a beteget, mivel a cerebrospinalis folyadékot egy ventriculoperitonealis sönt segítségével a hasüregbe engedik..

Összegzésként meg kell jegyezni, hogy a koponyaűri nyomás gyermekkori növekedésének korai megfigyelése mindig meghozza gyümölcsét, mivel időben el lehet kerülni az agykéreg atrófiáját. Ha nincsenek tünetek, akkor elég, ha neurológusnál megfigyelik a babákat. A cerebrospinális folyadék nyomásának közvetlen mérése csak a fej furatának fúrásakor és egy nyomásmérő felszerelésével lehetséges (szó szerint), de a közvetett jelek lehetővé teszik a jogsértések mértékének meglehetősen jó felmérését és a szükséges intézkedések megtételét..

Dandy Walker anomália

Meghatározás

A Dandy-Walker komplex a kisagyi féreg teljes vagy részleges agenézise, ​​a kisagy forgatása az óramutató járásával ellentétes irányba az IV kamra tágulásával a hátsó koponya fossa tágulásának hátterében a tentorium felfelé tolódása miatt..

Morfológia

Kétféle rendellenesség van, amelyek a komplex nevében egyesülnek.

  • Dandy-Walker rendellenességek (klasszikus):
    • A féreg teljes vagy részleges agenesise és a félgömbök óramutató járásával ellentétes irányú forgása;
    • A IV kamra cisztás tágulata;
    • A hátsó agyfossa megnagyobbodása a tentorium elmozdulásával, a keresztirányú orrmelléküregekkel és a felfelé vezető vízelvezetéssel.

    Dandy-Walker variáns (izolált alsó hypoplasia):

    • A féreg teljes vagy részleges agenesise és a félgömbök óramutató járásával ellentétes irányú forgása.
    • A IV kamra kis kiterjedése.
    • A hátsó fossa enyhe megnagyobbodása.
    • Az esetek 20% -ában a vízvezeték szűkülete van.
    • Basting nincs ellensúlyozva.
    • Mikrognózis.

A Dandy-Walker komplexumot is beleértve 2 rendellenesség szerepel:

Blake bursa cisztája egy olyan cisztás szerkezet, amely a hátsó alsó cerebelláris parus, amely a nagyobb occipitalis ciszternába nyúlik ki, és obstrukció nélkül kommunikál a negyedik kamrával. Blake zsákjának ektáziája okozza, amely másodlagos a mozhandi nyílás atresiájától.

a IV kamra ventriculocele - a hátsó koponya fossa nagy cisztája, amely deformálódik, és az occipitalis csont pikkelyeinek hasadásához vezet egy occipitalis encephalocele képződésével.

Társított változások

A Dandy-Walker komplexum olyan rendellenességekkel kombinálódik, mint:

Megkülönböztető diagnózis

Megalo cisterna magna - a féreg elforgatása felfelé és hátra, vagyis az óramutató járásával ellentétes irányba - annak a rendellenességnek a fő jele, amely megkülönbözteti a cisztától, és az archnoidális ciszták tömegesen hatnak, és elfordulás nélkül szorítják a kisagyat..

Klinikai bemutatás, kezelés és prognózis

Intracranialis hipertónia a hydrocephalus és a kisagy jelei miatt: nystagmus, astasia, abasia, ataxia. Sebészeti kezelés, a hydrocephalus megkönnyítésére IV kamrai katéterezést végeznek.

A cikk teljes vagy részleges újranyomása megengedett az aktív hiperhivatkozás telepítésével a forráshoz

Hasonló cikkek

Az arachnoid ciszta egy cerebrospinalis folyadék ciszta, amelynek falait az arachnoid membrán képezi. Az arachnoid ciszták az agy felszíne és az arachnoid (arachnoid) membrán között helyezkednek el.

Az agykoponya, Acrocephaly, Brachycephaly, Dolichocephaly veleszületett rendellenességei, az agykoponya szerkezetének megsértése, a fontanellák és a koponyavarratok rendellenesen korai fúziója.

A corpus callosum agenesise lehet teljes vagy részleges. Gyakran veleszületett lipoma és a kamrai rendszer megnagyobbodása kíséri.

A II. Típusú neurofibromatosis (NF2) egy örökletes betegség, amelynek autoszomális domináns típusú fertőzése öröklődik vagy spontán fordul elő, és amelyet több jóindulatú daganat, főleg schwannoma és meningioma képződése jellemez, lokalizálódva a központi idegrendszerben és a perifériás idegek mentén.

A porencephaly (porencephalia, görögül poros - járat, lyuk, pórus + enliephalos - agy) az agykamra üregének különböző méretű patológiás cisztás tágulata, kommunikálva a szubarachnoidális térrel. A valóságban a porencephalia és a skizencephalia közötti határ elmosódott.

Schizencephaly - lineáris alakú agykéreg vagy széles (de nem kiterjedt) átjáró hasítása, amely a kamráktól a subarachnoidális térig terjed

Septoopticus dysplasia - a látóidegek kombinált hipopláziája és az átlátszó septum hiánya vagy hipogenezise, ​​az esetek 2/3-ban hipotalamusz-hipofízis diszfunkcióval

Blake zsebciszta

Az embriogenezisben Blake zsebe a IV kamra tetejének hátsó membránterének átmeneti ujj alakú kiemelkedése. Kezdetben ez egy zárt üreg, ependymális béléssel. Kapcsolata a szubarachnoid térrel a terhesség 7. vagy 8. hetétől a 4. hónapig alakul ki. Blake zsebében alakul ki a Magendie lyuk. Blake zsebregressziójának hiánya másodlagos a Magendie atresia szempontjából. A patológiát a IV kamra és a kamrai rendszer supratentorialis részének növekedése kíséri. A kamrai rendszer tágulása a Lyushka lyukainak megnyílásáig történik, amelyek a terhesség 4. hónapjának végén jelennek meg.

Történelem
Joseph A. Blake (1864-1937) amerikai orvosról kapta a nevét, aki a lyukakkal járó fiziológiát tanulmányozta Magendi-ban. Először Dandy-Walker-szindrómával kombinálva külön patológiának írta le 1996-ban Paolo Tortori-Donati.
Megkülönböztető diagnózis

Klinikai kép

  • tünetmentes lehet;
  • gyermekeknél vagy felnőtteknél hydrocephalus kísérheti.

Dmagnostika

Blake zsebcisztáinak neuroszonográfiai jelei:

  • tetraventrikuláris hydrocephalus;
  • folyadék felhalmozódása a hátsó agyfossa régiójában;
  • a cisterna magna növekedése;
  • a 4. kamra kiterjesztése a cisterna magnával való kommunikáció nélkül;
  • a kisagyi vermis normális fejlődése elmozdulás nélkül;
  • a kisagyféltekék mérsékelt összenyomódása;
  • az agytörzs elülső elmozdulása a clivushoz viszonyítva.

Az MRI a választott módszer, mivel képes megkülönböztetni ezt az entitást a hátsó fossa egyéb rendellenességeitől.

  • infravermiás ciszta kommunikál a negyedik kamrával
  • vékony falú sima ciszta, amely vékony sagittális képeken vizualizálható T2
  • nagysága miatt befolyásolhatja a kisagy mandulák mediális oldalát
  • a ciszta nem kapcsolódik hátulról a Magna ciszternához
  • nincs hypoplasia vagy rotáció
  • általában a hydrocephalus a negyedik kamra és a supratentorialis kamrák tágulásával kombinálva (tetraventrikuláris hydrocephalus)
  • a choroid plexus a negyedik kamrától a ciszta tetejéig terjedhet, amely lényegében kamrai diverticulum

Az agykamrák kitágulásának okai és tünetei

Az újszülött agyának megfelelő rendszert megtöltik a gerincvelő folyadékával, amelynek védő funkciója van. Ez magában foglalja a kamrákat is, amelyek a cerebrospinalis folyadékot tartalmazzák. Gondoljon arra, hogy mi okozza a kamrák kitágulását az agyban, és mi a veszélye ennek az állapotnak az emberi egészségre.

Az anatómia információi

Az oldalsó kamrákat a cerebrospinalis folyadék felhalmozódására szánják. Nem különbözhetnek egymástól, és ugyanazokkal a méretekkel rendelkeznek. Az oldalsó kamrákat tartálynak nevezhetjük a cerebrospinalis folyadék tárolására. A többihez képest nagy méretűek. A bal oldal az első, a jobb a második. A harmadik két oldalsó nyílással van összekötve, amelyek a fornix oszlopa és a thalamus vége között helyezkednek el, elöl helyezkednek el, és a kamrai test harmadik eleme rögzíti őket. A negyedik kamra a kisagy közelében helyezkedik el, és hosszúkás megjelenésű, megjelenésében hasonló a rombuszhoz. Ezért jött a rhomboid fossa név. Az oldalsó kamrák a testből, valamint a hátsó, elülső és alsó szarvból állnak.

Összesen 4 kamra van:

  • kettő oldalirányú, amelyek szimmetrikusak és párban vannak elrendezve;
  • kettő egymás után a középvonal mentén.

A negyedik kamra a ciszternán keresztül a központi csatornába irányul, amely a terminális ciszternában végződik.

A szabványok szerint a következő paraméterekkel kell rendelkezniük:

  • az elülső szarvak mélysége legfeljebb 2 mm lehet;
  • ha a test területét vesszük figyelembe, akkor mélységüknek kétszer akkorának és 4 mm-nek kell lennie;
  • a tartály méretének 3-6 mm-en belül kell lennie.

Az agy kamrái a csecsemő növekedésével arányosan nőnek, és kombinálódnak a koponyacsont méretével, feltéve, hogy ez normális folyamat. Az agy kamrai növekedése bármely életkorban lehetséges, de ezt patológiának fogják értékelni. Orvosi szempontból ezt a jelenséget "okkluzív hydrocephalusnak" nevezik. Ez a cerebrospinalis folyadék áramlásának megsértése miatt történik. A szakemberek beavatkozása itt kötelező.

De amikor az agy kamrai megnagyobbodnak, az nagy éberséget okoz a szülőkben. Valóban van miért aggódni? Ehhez érdemes megérteni ennek a megnyilvánulásnak az okait..

Ha a magzat ultrahangvizsgálata során kiderül egy ötödik kamra, akkor ne aggódjon: ez normális.

A kamrák funkciója nemcsak a cerebrospinalis folyadék felhalmozódása, hanem a cerebrospinalis folyadék szekréciója is. Ha minden normális, akkor a cerebrospinalis folyadék a subarachnoidális térbe kerül. Ha ez a folyamat kudarcot vall, meg kell jegyezni, hogy az agy kamrai kitágulnak. Ha ez a funkció károsodik, cseppfolyós állapot alakul ki, vagy orvosi okokból hydrocephalusnak hívják.

A patológia oka

Az aszimmetria fennállása esetén az agy laterális kamrai dilatációját vagy a ventriculomegalia-t különösen alaposan meg kell vizsgálni. Szimmetrikusan elhelyezkedő agyi laterális kamrákkal ezt mind hydrocephalusként, mind normális állapotként lehet diagnosztizálni. Az aszimmetriával kiderül, hogy a kamrák különböző méretűek és aránytalanok egymással. Talán ezek a koponya traumájának következményei. Egy újszülött számára ebben az esetben idegsebészeti műtétre van szükség, hogy ne legyenek váratlan következmények. Az aszimmetrikusan elhelyezkedő kamrák normálisak is lehetnek, de ha mindezt enyhe formában jegyzik meg. Méretkülönbségük általában nem haladhatja meg a 2 mm-t. Bár ezt az opciót nem ismerik el kóros állapotként, mégis dinamikus megfigyelésre van szükség, hogy ez a szám ne növekedjen..

A fej hátsó részén lévő szarvak növekedését rendellenesnek tekintik. Ennek időben történő felismerése érdekében szűrést, agyi ultrahangot és neurosonográfiát végeznek. Minden vizsgálatot az újszülött betűtípusán keresztül hajtanak végre. Sőt, ha a kamrák nem jól láthatóak, ez nem azt jelenti, hogy az agy kamrai kitágultak.

Újszülötteknél az agy kamrai tágulását csak akkor rögzítik, ha az átlós szeletek méretei a Monroe lyuk szintjén meghaladják a 0,5 cm-t, és az alsó kontúr sima körvonalait teljesen kizárják..

Ennek a jelenségnek az okai veleszületettek és idővel megszerezhetők. A veleszületett okok listája:

  • a terhesség rossz lefolyása;
  • nehéz szülés;
  • akut magzati hipoxia a placentában;
  • eltérések a központi idegrendszer normatív mutatóitól;
  • a fejlődés hiánya;
  • koraszülés;
  • perinatális sérülés.

A szakemberek különös figyelmet fordítanak a külső és belső vérzésekre. Emiatt gyakran eltérés van a kamrák szimmetriájától. A vérrel való töltés, a térfogat változása megváltoztatja méretüket. A megszerzett patológia kategóriája magában foglalja:

  • a magzatot érintő vírusfertőzések;
  • szeptikus szövődmények;
  • a gyermek születésével és a vízpazarlással töltött hosszú idő;
  • anyai patológia (például szívpróféták, valamint diabetes mellitus).

A folyadék felhalmozódása az újszülött agyában olyan tüneteket okoz, amelyek az egész agyat érintik, és negatív állapotokat okozhatnak.

A hydrocephalus rövid időn belül nem járul hozzá a CSF üregeinek növekedéséhez. Lehetséges, hogy először a koponyán belüli nyomás emelkedhet, ezután az oldalsó kamrák kitágulnak. Ez utóbbiak nem helyezkednek el a középponthoz képest, aminek következtében nagy nyomásnak vannak kitéve..

Milyen következményei lehetnek?

A külső jelek alapján felismerheti, hogy a csecsemőnek koponyaűri nyomása van-e, figyelnie kell:

  • étvágy és letargia hiánya;
  • az erek kiemelkedése a homlokon, mert a vénás véráramlás akadályozott;
  • változások az izomtónusban, míg az inak aktívabbá válnak;
  • remegő végtagok;
  • csökkent szopási és nyelési reflexek;
  • gyakori regurgitáció;
  • a fontanelle duzzanata és kiemelkedése;
  • a fej méretének növekedése, a testtel aránytalan.

Nem kizárt a fejfájás, hányinger és egyes esetekben az agy bizonyos részeinek összenyomódása miatt bekövetkező hányás.

Talán a fenti pontok nem társulnak a ventriculomegaliaval, azonban a szülőknek figyelniük kell a bekövetkező változásokat.

A patológia diagnosztizálása

Miután a fontanellák teljesen benőttek, és általában ez egy-két év alatt bekövetkezik, a betegség röntgen vagy tomográf segítségével ellenőrizhető.

Az MRI sokkal jobb ebben a feladatban. Alkalmazásával minden vetületben jól látható a lágy szövetek kontúrja, valamint az agy kamrai. De van egy árnyalat: legalább 20 percig tartózkodni kell a topográfus mágneses mezőjében, és nem valószínű, hogy minden gyermek képes ellenállni egy ilyen terhelésnek. Nem mindig képes egy felnőtt megbirkózni egy ilyen feladattal, és még inkább egy kis ember számára. Ezért a gyógyszeres alvást a gyermekek számára használják, ha természetesen nem ellenjavallt számukra..

Ha számos okból lehetetlen elvégezni az MRI-t, akkor tomográfiát alkalmaznak. Így meghatározható az agykamra tágulása. De a felmérés során vannak hátrányai is:

a sugárzás dózisa bejut a csecsemő testébe;

rosszul elvégzett vizsgálat.

Ebben az esetben azonban nem szükséges érzéstelenítés. Subarachnoidális vérzéssel a topográfus pontosabban meg tudja határozni a vér felhalmozódásának helyét, mint egy mágneses tomográf.

A betegség kezelése

Amikor a kamrák kitágulnak a fejben, felmerül a kérdés a szülők előtt: kezelhető-e ez a patológia? Vagy talán idővel elmúlik magától?

Ha nincs változás a gyermek fejlődésében, és jól eszik, alszik és fejlődik, akkor ez azt jelenti, hogy nincs szükség kezelésre, minden magától elmúlik. Ezt mondják a szakértők. Csak akkor lesz szükség kezelésre, ha a cerebrospinalis folyadék nyomása megnő. Ezt tomográf segítségével ellenőrizzük, és defektet pontosítunk, amikor defektet veszünk. De ez utóbbi elvégzése extrém eset. A manipuláció javallt az agyhártyagyulladás betegségei esetén, bár ezek nem okoznak kamrai dilatációt..

A patológia kezelésére vitaminokat, vizelethajtókat és antihypoxánsokat írnak fel. A fő kezelés kiegészítéseként általában masszázst és fizioterápiás gyakorlatokat írnak elő. A kezelés okozta szövődmények elkerülése érdekében káliummal telített gyógyszereket kell használnia.

A patológia egyéb esetei

Bizonyos esetekben patológiát figyelnek meg, amikor a felnőtt rokonoknál az agy kamrái kitágulnak, vagyis a betegség öröklődik. Ezenkívül ne essen pánikba, ha kitágult kamrák vannak az agytérben. Talán ez a jelenség annak tudható be, hogy a csecsemőnek nagy feje van. Az egyéves gyermekeknél ez a patológia jellemző. Ebben az esetben diagnosztizálni kell az üregükben lévő összes cerebrospinális folyadék tartalmát..

Ha a cerebrospinalis folyadék feleslegben termelődik, akkor emiatt a kamrák is kitágulhatnak. A cerebrospinális folyadék gyenge kiáramlása az útjában lévő akadály miatt a rendszer tágulása formájában. Ezenkívül a patológia észrevehetővé válik az idő előtt született újszülötteknél. Ha a kamrák paramétereinek változásának gyanúja merül fel, ezt az állapotot szakemberek értékelik, és a mutatókat összehasonlítják a normál méretekkel..

Amikor az emberi agyban lévő kamrák kitágultak, ehhez az orvosok dekódolását és leírását igényli..

Dandy Walker-szindróma

Az iLive minden tartalmát orvosi szakértők vizsgálják felül, hogy a lehető legpontosabbak és tényszerűbbek legyenek.

Szigorú irányelveink vannak az információforrások kiválasztására, és csak jó hírű weboldalakra, tudományos kutatóintézetekre és lehetőség szerint bevált orvosi kutatásokra hivatkozunk. Felhívjuk figyelmét, hogy a zárójelben szereplő számok ([1], [2] stb.) Interaktív linkek az ilyen tanulmányokhoz.

Ha úgy gondolja, hogy tartalmunk bármelyike ​​pontatlan, elavult vagy más módon kérdéses, válassza ki azt, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűkombinációt.

  • ICD-10 kód
  • Okoz
  • Patogenezis
  • Tünetek
  • Formák
  • Bonyodalmak és következmények
  • Diagnosztika
  • Hogyan lehet megvizsgálni?
  • Milyen vizsgálatokra van szükség?
  • Megkülönböztető diagnózis
  • Kezelés
  • Kihez forduljon?
  • Megelőzés
  • Előrejelzés

A Dandy-Walker-szindróma a kisagy és a negyedik kamra ritka és meglehetősen súlyos rendellenessége. Veleszületett rendellenességnek tekintik a gyermekeknél, prevalenciája 1: 25 000. Ezt a hibát a cerebelláris vermis fejletlensége vagy hipopláziája, a negyedik kamra cisztás megnagyobbodása és a hátsó koponya fossa megnagyobbodása jellemzi. A szindróma más szervek többszörös rendellenességével is járhat, de a fenti három tekinthető főnek. A betegek körülbelül 70-90% -ának van hydrocephalusa, amely gyakran közvetlenül a születés után alakul ki. Szerencsére a patológia még a terhesség szakaszában is megfigyelhető..

ICD-10 kód

Dandy-Walker-szindróma okai

Sajnos még a modern orvoslás sem tud még magabiztosan válaszolni arra a kérdésre, hogy mi okozza a Dandy-Walker-szindróma kialakulását. Természetesen vannak olyan kockázati tényezők, amelyek egyik vagy másik esetben intrauterin rendellenességekhez vezethetnek. Ennek az anomáliának a kialakulásában fontos szerepet játszik:

  1. Az anya terhesség alatt hordozott vírusos betegségei (különösen az első három hónapban óvakodni kell a fertőzésektől).
  2. Citomegalovírus fertőzés.
  3. Rubeola.
  4. Cukorbetegség vagy anyagcserezavarokkal járó egyéb betegségek a kismamánál.

Az intrauterin fejlődés során gyakran előfordulnak különféle magzati patológiák azoknál a nőknél, akik alkoholizmusban vagy kábítószer-függőségben szenvednek. A legtöbb esetben Dandy-Walker-szindrómás gyermekek születnek ezen anyáktól. Ha az ultrahang során az orvos úgy látja, hogy a magzat rendellenesen fejlődik, akkor javasolja a terhesség leállítását. Nagyon ritka esetekben a Dandy-Walker-szindróma örökletes okokból alakul ki.

Patogenezis

A Dandy Walker-szindrómát először Dandy és Blackfen írta le 1914-ben. A kezdeti leírás után további vizsgálatokat végeztek, amelyek leírják a hiba különböző morfológiai jellemzőit..

D'Agostino 1963-ban és Hart 1972-ben végzett kutatásai a Dandy-Walker-szindróma jellegzetes triádját azonosították:

  1. A féreg teljes vagy részleges agenesise
  2. A negyedik kamra cisztás tágulata
  3. A hátsó agykoponya megnagyobbodása az oldalsó orrmelléküregek és a kisagy emelkedő elmozdulásával.

Ez a triász rendszerint a supratentorialis hydrocephalusszal társul, amelyek szövődmények, és nem részei a fejlődési rendellenességek komplexumának..

Klasszikusan a hátsó agyfossa cisztás rendellenességei Dandy-Walker-szindrómára, Dandy-Walker-variánsra, mega magna cisterna-ra, a hátsó agyfossa arachnoidális cisztájára oszlanak - ezek a hibák alkotják dandy walker komplexum.

Dandy Walker változat ötvözi a féreg hipopláziáját és a negyedik kamra cisztás megnagyobbodását anélkül, hogy megnagyobbodna a hátsó koponya fossa.

Ez a szindróma veleszületett patológia, amely abban nyilvánul meg, hogy a cerebrospinalis folyadékutak és a kisagy nem fejlődnek ki teljesen. Legfőképpen az anomália azokat a lyukakat érinti, amelyek összekapcsolják a két kamrát (harmadik és negyedik) a ciszterna magnával, és azokat, amelyek ugyanazokat a kamrákat kötik össze az agyhártya subarachnoid terével. A károsodott CSF áramlás következtében a CSF cisztás képződésének kialakulása a hátsó koponya fossa és az obstruktív hydrocephalusban a negyedik kamra másodlagos cisztás dilatációja következtében (az esetek 70-90% -a).

Dandy-Walker anomáliához kapcsolódó központi idegrendszeri rendellenességek (az esetek 70% -a):

  • A corpus callosum diszgénise (20-25%).
  • A corpus callosum lipoma.
  • Holoprosencephaly (25%).
  • Porencephaly.
  • A cinguláris gyrus diszpláziája (25%).
  • Schizencephaly.
  • Polymycrogyria / szürkeállomány heterotópia (5-10%).
  • Agyi heterotópia.
  • Occipital encephalocele (7%).
  • Kisfejűség.
  • Dermoid ciszta.
  • A kisagy lobulusainak rendellenességei (25%).
  • Az alsó oliváris mag rendellenességei.
  • Hamartoma egy szürke dombon.
  • Syringomyelia.
  • Klippel-Feil deformáció.
  • Spina bifida.

Egyéb ritka társult központi idegrendszeri rendellenességek (az esetek 20-33% -a):

  • Orofaciális deformitások és szájpadlás (6%).
  • Polydactyly és syndactyly.
  • A szív rendellenességei.
  • A húgyúti rendellenességek (policisztás vesebetegség).
  • Retina szürkehályog, choroid dysgenesis, coloboma.
  • Hemangioma az arcon.
  • Hipertelorizmus.
  • Meckel-Gruber szindróma.
  • Neurocutan melanosis.

A Dandy Walker-szindróma tünetei

Ez a rendellenesség a gyermek fejlődésében ultrahangvizsgálat segítségével is kimutatható a terhesség első hónapjaiban is. Különösen ennek a betegségnek minden tünete már 20 héten belül látható. A patológia kialakulásának legfőbb bizonyítékai az agykárosodás különféle jelei: a koponya fossa cisztái jól láthatók, a kisagy rosszul fejlett, a negyedik kamra túlságosan megnagyobbodott. Ebben az esetben az ultrahang jelei a magzat fejlődésével egyre hangsúlyosabbá válnak..

Idővel hasadékok jelennek meg a kemény szájban és az ajakban, a vesék rendellenes fejlődése és a syndactylya. Ha valamilyen oknál fogva ultrahangvizsgálatot nem végeztek a terhesség alatt, akkor a betegség tünetei azonnal láthatóvá válnak a gyermek születése után. A koponya belsejében lévő nagy nyomás miatt ezek a csecsemők nagyon nyugtalanok. Izomgörcsökkel, nystagmussal alakul ki a hydrocephalus. Bizonyos esetekben nincsenek jelei a hydrocephalusnak.

Az első jelek

  1. A Magendie és Luschka nyílások atréziája (bezárás vagy veleszületett hiány).
  2. A koponyaüreg hátsó része megnövekszik.
  3. A kisagyféltekék sorvadása.
  4. Cisztás képződmények jelennek meg, beleértve a sipolyokat is.
  5. Különböző fokú hydrocephalus.

Mindezek az első jelek tökéletesen láthatók a magzati ultrahang során. Ezért olyan fontos, hogy a terhes nők minden tesztet és vizsgálatot időben elvégezzenek..

Dandy-Walker-szindróma gyermekeknél

A priori a Dandy-Walker-szindrómát pontosan gyermekbetegségnek tekintik. Szerencsére elég ritka (25 000 újszülöttből csak egy eset). Tünetei még az anyaméhben is megfigyelhetők, de ha ezt valamilyen oknál fogva nem tették meg, akkor a betegségben szenvedő gyermekek az életkor előrehaladtával meglehetősen erős és súlyos szövődményekbe ütköznek..

Idővel észrevehető kisagyi tünetek jelennek meg. Idősebb csecsemőknél a mozgások koordinációja megszakad, ezért meglehetősen nehéz mozogni és járni (néha lehetetlen is). A fő tünet a súlyos mentális retardáció, amelyet szinte lehetetlen gyógyítani. Kapcsolódó problémák is megjelennek: vesebetegség, szívbetegség, az ujjak, az arc, a kezek rendellenes fejlődése, rossz látás.

Dandy Walker-szindróma felnőtteknél

A Dandy-Walker-szindróma az ördögi hydrocephalus anatómiai és klinikai változata. Ezt a betegséget az agy lyukainak atreziája, valamint a kamrák (harmadik és negyedik) kitágulása jellemzi.

Annak ellenére, hogy ezt a patológiát veleszületettnek tekintik, nagyon ritka esetekben az első jelei már kora gyermekkorban (négyéves korban) vagy még később megjelennek. Hosszú ideig nincsenek tünetei ennek a veleszületett hibának. A dekompenzáció néha csak iskoláskorú gyermekeknél vagy serdülőknél fordul elő. Kivételes esetek, amikor a Dandy-Walker-szindróma első tünetei felnőtteknél jelentkeznek..

A betegség fő tünetei a felnőttek között:

  1. A fejméretek fokozatosan nőnek.
  2. A fejtámla csontjai kiállnak: látszódnak.
  3. A mozgások koordinációja nagymértékben zavart, homályos és söpörő mozgások vannak.
  4. Nystagmus alakul ki, amely egyik oldalról a másikra oszcilláló szemmozgásokban nyilvánul meg.
  5. Gyakori rohamok rohamokkal.
  6. Az izomtónus nagymértékben megnő (néha a görcsösségig). Az izmok állandó feszültségben vannak.
  7. A mentális fogyatékosság kialakulása, amely abban nyilvánul meg, hogy egy személy nem ismeri fel a rokonokat, nehezen olvassa és különbözteti meg a leveleket, nem tud írni.

Dandy-Walker szindróma terhesség alatt

Általános szabály, hogy ultrahangvizsgálattal a Dandy-Walker-szindróma már a terhesség 18-20 hetében megfigyelhető. Ebben az időszakban észrevehető a kisagyi féreg teljes vagy részleges agenézise. Nagyon ritka esetekben ennek a betegségnek a prenatális diagnózisa lehetséges egy korábbi időpontban..

További Információk A Migrén