Ventriculomegalia csecsemőknél

Ventriculomegalia csecsemőknél: mi a diagnózis és milyen kezelést kell kapnia a gyermeknek?

A ventriculomegalia az agy veleszületett (meglehetősen ritkán szerzett) patológiája, helytelen intrauterin fejlődése miatt. A betegségre jellemző az oldalsó kamrák méretének növekedése (dilatációja), amely különböző neurológiai rendellenességek kialakulásához vezet az újszülöttben.

Normális esetben az oldalsó kamra mérete nem haladhatja meg az 1... 4 millimétert. A ventriculomegalia megerősítést nyer, ha ezek a mutatók 12... 20 milliméterre emelkednek.

Ennek a patológiának az okait az orvosok nem ismerik. De a statisztikák szerint a 35 év után nőknél született gyermekeknél ezt az eltérést sokkal gyakrabban diagnosztizálják, mint a fiatalabb anyáktól született csecsemőknél..

Az oldalsó kamrák tágulását sok gyermekorvos nem önálló betegségként, hanem intrauterin rendellenességek okozta kóros állapotként érzékeli. A ventriculomegalia kialakulhat a gyermek koraszülöttségére reagálva, valamint azoknál a gyermekeknél, akiknek anyái a terhesség ideje alatt súlyos fertőző betegségben szenvedtek és hasi traumát kaptak, méhvérzéssel együtt..

Nagyon gyakran az agy laterális kamrai dilatációját diagnosztizálják kromoszóma-rendellenességekkel, például Down-szindrómával együtt. Nem kivétel ez alól a nem örökletes fejlődési hibák.

Egészséges csecsemőknél a patológia az angolkór szövődményeként alakulhat ki. Idősebb gyermekeknél a kamrai üregek kitágulása olyan mentális betegségeket kísérhet, mint a skizofrénia és a bipoláris rendellenesség..

Melyek a kamrai dilatáció típusai?

A magzati agy fejlődésének felmérése érdekében ultrahang eljárást hajtanak végre egy nő számára. Ez az egyetlen megbízható módszer a patológia diagnosztizálására..

A ventrikulomegalia kétféle lehet - jobboldali és aszimmetrikus.

A következő fokozat az áram súlyosságának típusa szerint történik.

  1. Könnyű patológiai formátum. A kamrák tágulása nem haladja meg a 12 millimétert.
  2. Mérsékelt súlyosság. A tágulás eléri a 15 millimétert, és a cerebrospinalis folyadék (agyi folyadék) kiáramlásának fulladásával jár. A gyermeknél neurológiai rendellenességeket diagnosztizálnak.
  3. Súlyos forma. Az agykamra térfogata 20 milliméterre (néha többre) nő. Ebben az esetben az agy fejlődésének súlyos patológiáit rögzítik, különösen a hydrocephalus igazolható..

Hely szerint vannak:

  • laterális kamrai dilatáció (bal + hátsó);
  • a harmadik kamra patológiája (a homlok elején lévő optikai dombok területén);
  • negyedik kamra (az occipitalis részben - a medulla oblongata és a cerebellumban).

A patológia tünetei

A betegség problémamentesen diagnosztizálható az intrauterin ultrahang eljárás során. De a szakember kihagyhatja a patológiát, ha az eltérés kicsi (a ventriculomegaly enyhe formája, nem kombinálva más betegségekkel).

Ha egy gyermek ezzel az eltéréssel született, akkor gondosan figyelemmel kell kísérni annak fejlődését. A gyereknek speciális konzultációra van szüksége a következő esetekben:

  • később leült és sétált (társaival összehasonlítva);
  • a gyermek csendben van, amikor ideje babrálni és megpróbálni kiejteni a hangokat;
  • fejfájás és rohamok tapasztalása;
  • nagy fejmérettel (a koponya és a baba mellkasának térfogata közötti különbség meghaladja a 3 centimétert).

Néha a csecsemőknél a diagnózist késleltetik a motoros és beszédfejlődés. De mint ilyen, a ventriculomegalia hiányzik. Ennek eredményeként az ilyen gyerekek könnyen felzárkóznak társaik fejlődésében, és természetesen nem beszélünk neurológiai típusú eltérésekről..

Ventriculomegalia kezelése

A kamrák tágulási fokának meghatározása után a gyermek kezelést és egyszerű megfigyelést is előírhat. A diagnosztizált enyhe vagy közepes esetek körülbelül 80% -ában a gyermekek rendellenességek nélkül fejlődnek. A fennmaradó 20% a különféle neurológiák kialakulását okozza.

A gyógyszeres kezelés sémáját az orvos állítja össze egyénileg. Figyelembe veszi a patológia súlyosságát és a betegség lefolyásának jellemzőit. Meg kell értenie, hogy a gyógyszerek nem adhatják vissza a "helyes" méretet a kamrába, de normalizálják a "hibákkal" előforduló folyamatokat.

Leggyakrabban a kinevezést hozzárendelik:

  • Nootropikus gyógyszerek, amelyek javítják az agysejtek véráramlását.
  • Antihypoxánsok. Az eszközök növelik a test ellenállását a hipoxiával szemben.
  • Diuretikumok. A gyógyszerek segítenek eltávolítani a felesleges folyadékot.
  • Kálium-megtakarító gyógyszerek. Azt jelenti, hogy lelassul a kálium eltávolítása a gyermek testéből, ami megakadályozza a neurológiai rendellenességek kialakulását.
  • Vitamin komplexek.

Jó eredményt nyújtanak a terápiás gyakorlatok és a masszázsok..

Súlyos patológiában a gyermek sebészeti kezelést írhat elő. A csecsemő koponyájába egy vízelvezető csövet helyeznek el, amely a felesleges folyadékot elvezeti.

Ventriculomegalia gyermeknél: mi ez? Okok, jelek, kezelés, következmények, vélemények

Mi a ventriculomegalia?

A ventriculomegalia kifejezés a kamrák átmérőjű kis növekedését (dilatációját) jelenti 10 mm-től. Elterjedtség: 0,5-1,5 / 1000 újszülött (más források szerint 1: 500), átlagosan a gyermekek körülbelül 1% -ának van ilyen állapota az élet egy pontján.

A ventriculomegaly leggyakoribb oka az agyszövet szerkezetének megváltozása károsodás vagy fejlődési rendellenességek miatt.

Rövid szószedet:

  1. A kamrák az agy szerkezetének üregei, CSF-vel (cerebrospinalis folyadék) töltve.
  2. A CSF vagy a cerebrospinalis folyadék a kamrák choroid plexusai által termelt folyékony anyag, amely a környezet párnázását és szabályozását szolgálja egy üres (nem sejtekkel töltött) térben, kemény csontos membránokkal határolja az agyat és a gerincvelőt..

Ventriculomegalia esetén a CSF a megnövekedett termelési vagy kiáramlási rendellenességek miatt felhalmozódik az agy kamrai rendszerében.

Fontos a ventriculomegalia típusokba sorolása az NSH vagy az MRI kísérő megállapításaitól függően:

  • izolált - független anomália, nem kombinálva más rendellenességekkel;
  • társult - az idegrendszer más patológiáit kíséri.

Veszélyes a ventriculomegalia??

Nem, az agy kamráinak enyhe növekedése nem veszélyes. Az egészségre ártalmat és a teljes fejlődés akadályát olyan patológiák jelentik, amelyek változásokat okoztak a CSF keringésének folyamatában.

Az aszimmetrikus ventriculomegalia jellemzői

Az aszimmetrikus ventriculomegaly a kamrák egyenlőtlen megnagyobbodása vagy a cerebrospinalis folyadék feleslege csak az egyikben: jobb vagy bal oldalon. Például az első (bal) kamra mérete 9,5 mm, a második (jobb) kamra pedig 12 mm. Az aszimmetriát akkor ismerik fel, ha az egyik kamra 2 mm-rel vagy annál nagyobb, mint a másik átmérője.

Az aszimmetrikus (vagy egyoldalú) ventriculomegalia az esetek körülbelül 60% -át lefedi. Kétoldalú a diagnosztizált gyermekek mindössze 40% -ában fordul elő. Aszimmetria szintén megfigyelhető mindkét kamra egyenlőtlen növekedésével.

A jobb vagy a bal oldali laterális kamrai aszimmetria nem feltétlenül rossz jel. A ventriculomegaly izolált (enyhe) formája esetén gyakrabban fordul elő, mint társított (statisztikailag veszélyesebb).

Fokozat

Ventriculomegaly fokozatok:

  • fény - 10-12 mm;
  • mérsékelt (közepes) - 15 mm-ig;
  • nehéz - több mint 15 mm.

Az enyhe és az 1. fokozatú izolált ventriculomegalia kedvező prognózissal rendelkezik, és az újszülöttnek valószínűleg nincsenek fejlődési rendellenességei. Az agy kamráinak enyhe növekedése általában véletlenszerű és jóindulatú, de genetikai rendellenességekben és neurokognitív deficitekben nyilvánulhat meg, amelyek néha strukturális rendellenességekkel társulhatnak a magzat idegsejtjeinek károsodott migrációja miatt az embriogenezis szakaszában. Az enyhe ventriculomegalia gyakoribb a fiúknál (akár 75%), mint a lányoknál.

A mérsékelt ventriculomegalia szintén nem kérdőjelezi meg a túlélést, de növeli a neurológiai szövődmények kockázatát.

A súlyos ventriculomegaly gyakran társul a cerebrospinalis folyadék elzáródásával, és ez hydrocephalus - a cerebrospinalis folyadék növekedése a kamrai rendszerben, az intracranialis nyomás növekedésével párosulva.

A ventriculomegalia jelenléte azt mutatja, hogy valami baj lehet az agy felépítésében, de anélkül, hogy figyelembe vennénk más, vizuálisan vagy az instrumentális diagnosztika segítségével észlelt patológiákat, ez egyszerűen eltérés a szokásos normától. Átadhatja magától.

Okoz

A ventriculomegaly okának megértése megkönnyíti a differenciáldiagnózist. A kamrai megnagyobbodás a normális fejlődés egyik változatának tekinthető (rövid távú kudarc), de néha enyhe, közepes és súlyos rendellenességek jele, és az idegrendszer patológiáinak súlyosságát nem mindig lehet meghatározni a CSF-terek átmérője alapján. Például a ventrikulomegalia enyhe foka nemcsak a központi idegrendszer enyhe, hanem néhány súlyos kórképének egyik jele..

Fejlesztési lehetőség

A 10-12 mm-es jel nagy valószínűséggel a fejlődés normális változata, ha a vizsgálat során más rendellenességet nem találtak. Fontos nemcsak a szülés utáni vizsgálat, hanem a központi idegrendszeri patológiák és / vagy egyéb betegségek diagnosztizálása is abban az időszakban, amikor a ventriculomegalia kimutatásra került. A további diagnosztika elhagyható, ha nincsenek megmagyarázhatatlan problémák, amelyek zavarják a gyermeket.

Az agy kamráinak enyhe növekedésével (legfeljebb 1,2 cm-ig) rendelkező magzatok csak 10% -ánál diagnosztizálnak egyidejű rendellenességeket a születés után. Az a tény, hogy a ventriculomegalia elszigetelt, csak születés után mutatható ki. A prenatális szűrés során az orvos csak feltételezheti, hogy nincsenek egyéb rendellenességek.

A jóindulatú makrocranium (a koponya agyi részének megnagyobbodása fejlődési rendellenességek nélkül) enyhe ventriculomegaliaval társul, és a fej gyors növekedése jellemzi, de nem igényel kezelést.

Strukturális rendellenességek

Fertőző betegségek

Ritka esetekben a kamrák megnagyobbodnak más vírusok aktivitása hatására:

  • parotitis;
  • enterovírus típus 71;
  • 3. típusú parainfluenza vírus;
  • parvovírus B19;
  • limfocita choriomeningitis.

A fertőzés izolált ventriculomegaliát okozhat a lágy agyszövet atrófiája vagy fibrózisa (proliferációja) miatt.

Genetikai rendellenességek

Az enyhe vagy mérsékelt ventriculomegalia néhány esete rendellenes kariotípus (gyakran Down-szindróma) következménye. A külföldi vizsgálatok adatai szerint körülbelül 15% kromoszóma mutációval társul. A kamrai megnagyobbodás néhány veleszületett rendellenességet kísér, amelyek a gerincvelő, a szív vagy a vesék hibáival társulnak.

Jelek

A ventrikulomegalia MR-jelei (a kamrák mérete) és az egyéb cerebrospinalis folyadéktér változásai alapján feltételezhető a központi idegrendszeri rendellenességek típusa..

A patológiák valószínű csoportjaHogy néznek ki a kamrák?Az MRI-vel kapcsolatos megállapítások
Az agy súlyos fejlődési rendellenességeiMérsékelt vagy súlyos aszimmetrikus ventriculomegaliaAz átlátszó septum szűkülete 0,5-1 mm-re, ha a norma meghaladja az 5 mm-t, a retrocerebelláris tér tágulása kétszerese a normának (6-7 mm)
A medián és agytörzsi struktúrák diszfunkciójaA kamrák mérsékelt megnagyobbodása, az aszimmetria hiányzik vagy jelentéktelenAz átlátszó septum szűkülete és az összes cerebrospinalis folyadékot tartalmazó szerkezet kitágulása: agyi vízvezeték, cisterna magna, subarachnoid (subarachnoid) tér
Elszigetelt érrendszeri rendellenességekAz agykamrák jelentős aszimmetriája mérsékelt mértékű megnagyobbodássalMRI jelei a vérzésnek az agy parenchymájában, lehetséges ödéma
Ciszták, a hátsó agyfossa daganataiA ventriculomegalia hiányozhat, de ha jelen van, akkor nem fejeződik kiA retrocerebelláris tér gyors tágulása (nyomon követhető, ha ultrahangot, CT-t vagy MRI-t végeztek rövid szünettel)
Arnold-Chiari anomáliaA betegek 40% -ában súlyos ventriculomegalia, aszimmetria ritkaA retrocerebelláris tér 0,2 mm-re és a konvexitális parieto-occipitalis subarachnoid tér szűkülése (terület a bal agyfélteke szögletes gyrusának területén a jobbkezeseknél és fordítva balkezeseknél) 0,5 mm-re (normál érték: 3-4 mm)

Kezelés

A kezelést csak neurológiai rendellenességek vagy súlyos fejlődési késések esetén írják elő..

Mely orvosok tanácsai segíthetnek?

Radiológus, genetikai tanácsadó (genetikus), gyermekneurológus vagy neuropatológus, idegsebész, aki tapasztalattal rendelkezik a ventriculomegaly diagnosztizálásában és kezelésében.

Milyen gyógyszereket alkalmaznak?


Farmakológiai csoportokSpecifikus gyógyszerek
Diuretikumok (csökkentik az agyödémát és csökkentik a kamrában lévő folyadék mennyiségét)Ventriculomegalia esetén a Diacarb-ot gyakran írják fel. Népszerű kezelési rend: 1 asztal / nap. vagy 1/2 fül. 3 nap elve szerint naponta kétszer iszunk, a negyediket több hónapig kihagyjuk. Tudjon meg többet a gyógyszerről (javallatok, ellenjavallatok, mi a jobb kombináció a mellékhatások kockázatának csökkentése érdekében). Analógok - Furosemid, Veroshpiron, Lasix
Vírusellenes szerek és immunmodulátorokAmiksin, Cerebrum compositum, Timalin
Angioprotektorok (felírták, ha a ventrikulomegáliát vaszkuláris rendellenességek váltották ki)Emoxipin, Instenon, Neuromultivitis
NootropicsCereton, Pantogam, Cortexin, Encephabol, Pantocalcin (késleltetett beszédfejlődéssel), Glicin
AntihypoxánsokActovegin, citoflavin
A mielinizációt elősegítő gyógyszerek (az idegsejtek védelme)Glicin, Gliatilin, Dibazol, magnéziumkészítmények, Neuromultivitis, Különböző tabulátorok vagy az A, B, E és C csoport vitaminjai

Művelet: kinek és mikor kell?

Az idegsebész konzultációjának oka a fej növekedése a normát megelőzően (több mint 1,4 cm / hét). A kamrák térfogatának állandó lassú növekedésével már nem ventriculomegalia-ról, hanem hydrocephalusról beszélnek (a folyadék szüntelen felhalmozódásának következménye, amelynek nehézségei vannak a kiáramlásban vagy a fokozott szekréció miatt). Neurológiai és idegsebészeti vizsgálatot, a fej kerületének és az NSH mérését gyorsan előrehaladó ventriculomegaly / hydrocephalusban havonta 2 alkalommal végezzük.

Jegyzeten! Okluzív hydrocephalus esetén a vízhajtók nem megfelelőek.

Gyorsan csökkenthető a koponyaűri nyomás (műtét nélkül) számos eljárás alkalmazásával (orvos végzi a kezelőszobában vagy az osztályon):

  • kamrai (hozzáférés a fontanellán keresztül) vagy ágyéki lyukasztás;
  • külső kamrai elvezetés (antibiotikum-terápia függvényében 1-2 hétig használható);
  • subgalealis elvezetés (zseb létrehozása a csont és a külső lágy szövetek között, a cerebrospinalis folyadék elvezetése a kialakult üregbe egy szilikoncsövön keresztül, a tartalom periodikus felvétele fecskendővel).

Mindezeket az eljárásokat helyi vagy általános érzéstelenítésben hajtják végre, alacsony traumatikusak, lehetővé teszik a kívánt eredmény elérését - a cerebrospinális folyadék kiürítését, de átmenetileg.

A hydrocephalussá vált súlyos ventriculomegalia enyhítésének legjobb és legmegbízhatóbb módja a bypass műtét. A cerebrospinalis folyadék kiáramlásának további útját mesterségesen létrehozzák.

Működési lehetőségek:

  • ventriculoperitonealis tolatás (cerebrospinalis folyadék elvezetése a hasüregbe);
  • ventriculoatrialis bypass ojtás (a CSF jobb pitvarba irányítása).

Ha az orvosok műtétet javasolnak a gyermek számára, érdemes tisztázni, hogy lehetséges-e endoszkópia - természetes csatornák létrehozása az agyban a sönt beültetése nélkül. A progresszív ventriculomegalia műtéti korrekciójának legkíméletesebb módszere, minimális szövődményekkel.

Hatások

A ventrikulomegáliában szenvedő csecsemők prognózisa nagymértékben változik, és függ a strukturális vagy genetikai rendellenességek, fertőzések és a kamrai dilatáció mértékétől. Enyhe, izolált ventriculomegalia esetén kedvező eredmény várható. Az Ultrasonography in Obstetrics and Gynecology folyóirat metaanalízise azt mutatta, hogy az ilyen diagnózissal rendelkező gyermekeknél a neurológiai rendellenességek gyakorisága nem haladja meg a 8% -ot, ami hasonló a populáció átlagos szintjéhez.

Mérsékelt izolált ventriculomegalia esetén különböző források szerint a gyermekek 75-90% -ának kedvező prognózisa van. Ha átfogó vizsgálat után más patológiát nem fedeznek fel, a jövőben számíthatunk a problémák hiányára, azonban az ilyen gyermekeknek a neurológiai következmények kockázata miatt rendszeresen ellenőrizniük kell a központi idegrendszer állapotát..

A ventriculomegalia prognózisa más anomáliákkal kombinálva elsősorban nem a kamrák kiterjedésének mértékétől, hanem a CSF felhalmozódását okozó betegségek jellegétől és lefolyásától függ. A gyermek életkorának és fejlődésének hiánya kétségbe vonja az agy fejlődésének sajátosságaival kapcsolatos valós kockázatot, mivel a gyermekek több mint 90% -a ebben az esetben nem szenved a korai életkor patológiáinak következményeitől.

A legjobb eredményt (az esetek 98% -ában nincs következmény) a következő feltételek mellett lehet elérni:

  • a kamrák kissé megnagyobbodtak (15 mm-ig);
  • más rendellenességeknek nincs visszhangja;
  • kielégítő genetikai vizsgálati eredmények.

Újszülöttek ventriculomegalia áttekintése

Hogy a ventriculomegalia diagnózisa miatt indokolt-e a pánik, eldöntheti, hogy elolvassa-e a véleményeket.

A fejem és a babám feszültsége jól megy


Kezdeti adatokSpecifikációk
Mikor volt a diagnózis?A terhesség 2. trimeszterében, újszülöttnél megerősítve
A gyermek kora6 év
Társult anomáliákHiányzó
PanaszokNincsenek konkrét panaszok

A beteg véleménye

Az orvos azt javasolta, hogy a terhességet az NSH után a 21. héten állítsák le. Ennek oka a ventriculomegalia volt. Aggódtam, de úgy döntöttem, hogy otthagyom a gyereket. Azt tanácsolták, hogy császármetszést készítsek, de végül a természetes születést választottam. Teljesen egészséges baba született, a kamrák kissé megnagyobbodtak. 3 év alatt rendszeresen felkerestünk egy neurológust tesztelés céljából, de az egész időszakban nem volt eltérés a neurológiában..

Amikor most egészséges gyermekemre tekintek, eszembe jut az orvos abortuszra vonatkozó szava, és elborzadok, hogy mennyi indokolatlan izgalom és abortusz lehetett az ultrahang kifejezések félreértése miatt.

Normális terhesség, de a baba lemaradt


Kezdeti adatokSpecifikációk
Mikor volt a diagnózis?A 2. trimeszterben ultrahanggal, majd végzett amniocentézist (nem informatív), a diagnózist születés után megerősítették
A gyermek kora3 év
Társult anomáliákHiányzó körmök, a szem szaruhártyájának homályosodása, krinodaktilia (görbe kisujjak)
PanaszokKésleltetett beszéd és pszichomotoros fejlődés

A beteg véleménye

A lányomnak súlyos fejlődési fogyatékossága van, de továbbra is szívélyesen bánok vele, és minden szülőt erre biztatok. A gyermek vidáman nő fel, feltételezik, hogy rendes iskolába jár. A logopédus-defektológus és számos fizioterápiás eljárás, masszázs jó eredményt nyújt.

Van tennivaló, de erőfeszítéseink nem hiábavalók


Kezdeti adatokSpecifikációk
Mikor volt a diagnózis?3 hónaposan
A gyermek kora7 év
Társult anomáliákA ventriculomegalia a 6. hétig megtisztult, de kisagyi hypoplasiát találtak
PanaszokFejlődési késés, a jobb láb izomtónusának csökkenése, szociális és érzelmi problémák

A beteg véleménye

A csecsemő izomtónusával kapcsolatos problémák 6 hónapos korában jelentkeztek, de masszázs és gyógytorna segítségével megoldottuk őket. A gyerek nagyon vicces és huncut, bár van, ami felzaklat.

A fiú negatívan reagál a hangos hangokra (megijed, aztán sokáig sír), nem működik jól más gyerekekkel, nem akar részt venni játékokban. Lehet, hogy fejleszteni kell a kommunikációs készségeket.

A ventriculomegalia okai és kezelése a magzatban

A ventriculomegaly olyan patológia, amelyben az agy kamrái érintettek. A szervek ezen részeinek feladata a koponyaűri nyomás fenntartása és a normális vérkeringés biztosítása az emberi kéregben..

Leggyakrabban a betegség születendő csecsemőknél fordul elő, ritkábban óvodás és iskolás korú gyermekeknél. A ventriculomegalia felnőtteknél kivételes esetekben alakul ki, mivel a betegség veleszületett.

Vizsgáljuk meg részletesebben, hogy mi is a ventriculomegaly, annak előfordulásának okai és kezelése.

Az agy laterális kamrai aszimmetriájának osztályozása

Az újszülött ventriculomegalia kétféle lehet:

  1. Idiopátiás - a patológia kialakulásának tényezője ismeretlen, a terhes nőnek nem voltak komplikációi és egészségügyi problémái;
  2. Tüneti - terhesség alatt a betegség megjelenésének előfeltételei voltak, például egy nő fertőző betegségben szenvedett, alkoholt fogyasztott vagy súlyos stresszes helyzetben volt.

A magzat ventriculomegalia kialakulásának okai és előfeltételei


Orvosi kutatások szerint a laterális kamrai ventriculomegalia a következő okok miatt következik be:

  • Örökletes előfeltételek. Ha a gyermek egyik közeli hozzátartozója (anya, apa, testvérek / unokatestvérek) hasonló betegségben szenvedett, annak előfordulásának valószínűsége újszülöttnél 25% -ra nő, összehasonlítva egy olyan csecsemővel, akinél a családban senki nem szenvedett ilyen betegséget;
  • A ventriculomegalia a magzatban gyakran mellékbetegségként alakul ki egy másik betegség mellett, például Down-szindróma;
  • A méhen belüli fertőzések patológiát váltanak ki, aminek következtében az agy kamrai megnőnek.

A magzati ventriculomegalia lefolyása terhes nőknél 35 év után

A magzati ventriculomegalia leggyakrabban akkor alakul ki, ha a gyermek anyja 35 évnél idősebb. Ez a következő okokból történik:

  • Növekszik a genetikai rendellenességek (például a Down-szindróma megjelenése) kockázata;
  • Az intrauterin fertőzések gyakoribbak;
  • Terhes nő 35 éves kor után hajlamos a szövődményekre a gyermekvállalás során.

Tehát, ha az anya 35 évesnél fiatalabb, a gyermek ventriculomegalia csak kivételes esetekben fordul elő..

Az agy lateroventrikuloazimmetriájának diagnosztikája

A beteg életkorától függően a patológia diagnosztizálására különféle módszereket alkalmaznak:

  1. A magzat betegségének kimutatása a terhesség 17. hetétől kezdődően lehetséges. A diagnózis érdekében az orvos ultrahangot végez az anya hasüregében;
  2. A csecsemőknél a ventriculomegalia a fej ultrahangját követően igazolódik;
  3. Egy felnőtt diagnózisához az agy MRI-jét írják elő.

Minden eljárás az agy kamrai vizsgálatára és a lateroventrikuloazaszimmetria (a kamrák szimmetriájának megsértése) azonosítására irányul..

A laterális kamrai ventriculomegalia súlyossága

Az orvosok a patológia súlyosságának három fokát különböztetik meg:

  1. Először: az agy kamrai növekedése 11-12 mm-ig. A betegeknél "kamrai dilatációt" diagnosztizálnak - az agy kamráinak enyhe bővülése újszülötteknél és óvodáskorú gyermekeknél;
  2. Másodszor: a kamrák növekedése 15 mm-ig. Ennek fényében gyakran megfigyelhető az agy laterális kamráinak aszimmetriája és az érintett területek vérkeringésének romlása;
  3. Harmadszor: a kamrák növekedése 20 mm-ig. Ebben a szakaszban visszafordíthatatlan változások következnek be az agy felépítésében..

Ezenkívül a gyermeknél diagnosztizálható a „határventrikulomegalia”, ami az oldalsó kamrák legfeljebb 9 mm-es növekedését jelenti..

Ventriculomegaly 1 fok

A betegség kialakulásának első szakaszában nincsenek kifejezett tünetek. Csak egy neurológus képes felismerni a diagnózis után. A legtöbb szülő észreveszi, hogy a gyermek izgatottá és ingerültté válik. Sajnos nincs más tünet..

Mérsékelt ventriculomegalia

A betegség második szakaszát "mérsékelt ventriculomegalia" -nak is nevezik. Általános szabály, hogy más betegségekkel kombinálódik, például a ventriculomegalia és a corpus callosum agenesise gyakran együtt fordul elő. Ebben az esetben is bekövetkezik az agy lateroventrikuloazimmetriája (a kamrák aszimmetriája). A következő tünetek is megfigyelhetők:

  • Az epilepsziás rohamokhoz hasonló visszatérő görcsök;
  • Megnövekedett fejméret;
  • A kidomborodó erek jelenléte a homlokon;
  • Késleltetett fizikai fejlődés;
  • Mentális retardáció.

Súlyos ventriculomegalia

Az agy kamrai rendellenes tágulása mellett a következő tünetek jelentkeznek:

  • Megnövekedett koponyaűri nyomás a kamrák aszimmetrikus alakja miatt;
  • Ismétlődő fejfájás;
  • Beszédzavarok.

A patológiához gyakran további betegségeket adnak: agyi bénulás, Down-szindróma vagy hydrocephalus.

A ventriculomegalia kezelése a magzatban

A betegség leggyakrabban veleszületett, ezért még a baba születése előtt kimutatható. Ehhez a kismamának hasi ultrahang vizsgálatot végeznek, amelynek eredményei meghatározzák a patológia mértékét. Harmadik fokon felajánlják egy nőnek az abortuszt, mivel magas a vetélés veszélye.

Más esetekben az orvosok elkezdik keresni a patológia okát:

  1. Egy nőt meg kell vizsgálni fertőző betegségek szempontjából;
  2. A magzatot megvizsgálják veleszületett rendellenességek (agyi bénulás, Down-szindróma stb.) Szempontjából;
  3. Ha nem találtak rendellenességeket, a terhes nőnek kálium tablettákat írnak fel. Telíti a magzatot oxigénnel, ami javítja állapotát..

Ventriculomegalia kezelése újszülöttnél

Enyhe fokú patológiával nem írnak elő terápiát: az anyának csak gondosan figyelnie kell a gyermek állapotát, és a normától való legkisebb eltérés esetén kapcsolatba kell lépnie egy neuropatológussal.

A második szakasz gyógyszeres kezeléssel történik: a gyermeknek olyan gyógyszereket írnak fel, amelyek felgyorsítják az agy folyamatait:

  • B-vitamin tabletta;
  • A diuretikumok olyan gyógyszerek, amelyek eltávolítják a felesleges folyadékot a szervezetből;
  • A vérellátás javítására szolgáló gyógyszerek.

A hatás fokozása érdekében ajánlott gyakrabban járni a gyermekkel a friss levegőn, és minimális fizikai gyakorlatokat végezni vele..

Operatív beavatkozás

A patológia harmadik fokát műtéti úton kezelik, mivel a gyógyszerek szedése nem fog eredményt hozni. A kamrák aszimmetrikus alakját ventriculo-peritonealis tolatással korrigálják.

Ez egy műtét, amelynek során söntöket helyeznek el a felesleges folyadék elvezetésére. A műtét után a gyermekek elég gyorsan felépülnek: megszűnik az álmatlanság, és újra megjelenik az étvágy.

A ventriculomegaly lehetséges szövődményei egy újszülöttnél


A statisztikák szerint a magzati ventriculomegalia más genetikai rendellenességekkel kombinálva a betegség összes esetének 5% -ában végzetes..

Az esetek 25% -ában a gyermek sikeres születése esetén a jövőben olyan betegségek alakulhatnak ki benne, mint agyi bénulás, Down-szindróma stb. De amint azt a gyakorlat mutatja, időben történő terápiával és bypass műtét végrehajtásával (ha szükséges) a baba egészsége jelentősen javulhat, vagy teljesen megszüntethető a betegség jelei.

Ventriculomegalia egy gyermekben.

Veszélyes a ventriculomegalia egy gyermeknél?

A koponyaűri nyomás fenntartásáért az agykamrák - folyadékkal töltött üregek felelősek. Ennek a folyadéknak, az úgynevezett CSF-nek a mennyisége határozza meg az intrakraniális nyomás szintjét. A kamrák megnövekedett állapotát ventriculomegalia-nak nevezzük..
Okoz
A ventriculomegalia egy gyermekben lehet:
- Idiopátiás - így jelölik azokat a betegségeket, amelyeknek okai nem állapíthatók meg, valamint veleszületett, örökletes rendellenességeket.
- Szimptomatikus. Ennek okai a következők:

gén rendellenességek a test kialakulása során;
a magzat méhen belüli fertőzése;
anya alkoholfogyasztása, nikotin, drogok.
A betegség fokozott kockázatát akkor jegyzik meg, ha egy nő először terhes 35 éves vagy annál idősebb korban.

Megnyilvánulások
Van-e a magzatnak ventriculomegalia és mi ez, azt az orvos meg tudja mondani az NSG során (a fej ultrahangja). A kamrák méretétől függően a betegség három fokát különböztetik meg:

az első - a kamrák mérete legfeljebb 12 mm;
a második - a kamrák mérete 15 mm-ig;
a harmadik - a kamrák mérete 20 mm-ig.
Az újszülött csecsemő ventriculomegalia jelei a mértékétől függenek.

A következmények a betegség mértékétől függően eltérőek lehetnek. Első fokon a tünetek csak a gyermek túlzott izgatottságában és aktivitásában jelentkeznek, a betegséget véletlenül észlelik. A második fokú gyerek lemaradt a szellemi és fizikai fejlődésről. Ha a ventriculomegaly oka a cerebrospinalis folyadék kiáramlásának megsértése, amelyet a koponyaűri nyomás növekedése kísér, a gyermek feje gyorsan növekedni kezdhet, és a hydrocephalus jelei megjelennek.

Kezelés
Ha terhesség alatt az ultrahangon láthatóak az agy fejlődésében fellépő rendellenességek, akkor nagy a kockázata annak, hogy súlyos eltérésekkel járó baba születik. Néha a terhesség spontán vetéléssel végződik. Ilyen esetekben a nőt megvizsgálják fertőzések szempontjából, a magzatvizet genetikai mutációk szempontjából elemzik. Ha a magzat egészséges, antioxidánsokat írnak fel, káliumkészítményeket, amelyek javítják a szövetek oxigénellátását.

Ha a betegséget a születés után észlelik, a kezelési taktika a súlyosságától függ. Ha a kamrák nagyobbak a normálnál, de az idő múlásával nem növekednek, és a gyermeknek nincsenek betegség jelei, akkor nem írnak fel gyógyszert. Ha ventriculomegalia alakul ki, vagy a gyermeknél neurológiai tünetek jelentkeznek, diuretikumokat (diakarbot) írnak fel. Ha a gyógyszerek hatástalanok, műtétre lesz szükség.

A magzat ventriculomegalia okai, megnyilvánulásai, diagnosztizálása és kezelése

A magzati ventriculomegaly az agy laterális kamrai megnagyobbodása. A patológia az intrauterin fejlődés során fordul elő, és a központi idegrendszer funkcionalitásának megsértéséhez vezet. Az ezzel a diagnózissal rendelkező újszülötteknél neurológiai rendellenességeket és fejlődésbeli késéseket figyelnek meg. A betegségek nemzetközi osztályozása (ICD) 10 felülvizsgálata szerint a betegség a Q00-Q07 - "Az idegrendszer veleszületett rendellenességei (rendellenességei)" csoportba tartozik..

A BZ normatív és kóros paraméterei

A magzati agyi struktúrák elemzését a második trimeszterben, a terhesség 18. és 27. hete között végzik. A legtöbb esetben a patológiás változásokat rutinszerű ultrahangvizsgálaton észlelik. A diagnózist a terhesség 30-33 hetében is felállítják..

A magzati laterális kamrák (BV) normájának táblázata

Magzati / csecsemőkorBZ szélesség mm-ben
18 hét4,9 - 7,5
27 hét5.6 - 8.7
újszülött23.5
3 hónap.36.2
6-9 hónap.60.8
12 hónap.64.7

A paraméterek 0,1-0,3 mm-es eltérései normálisak.

A kamrák tágulási foka (hány mm-rel nő a standard mutatókhoz képest):

  • 1. (könnyű, jelentéktelen) - a medencék 1. és 2. testének mélységének növekedése 5-ről 8 mm-re, az oldalsó görbület kisimul, a körvonalak kerekebbé válnak, a 3 és 4 kamra változatlan marad;
  • 2. (mérsékelt, mérsékelt) - a test 9-10 mm-rel kitágul a norma fölé, a növekedés minden oldalról egyenletes, a harmadik kamra 6 mm-rel, 4-rel növekszik - az anatómiai normán belül;
  • 3. (súlyos, kifejezett) - a testek mélysége minden kamrában 10-21 mm-rel vagy annál nagyobb mértékben bővül, az agy subarachnoid ciszternái megnőnek.

A betegség egyoldalú (baloldali, jobboldali) vagy kétoldalú (biventriculomegaly).

Mi az oka a patológiának

A ventrikulomegalia kialakulásának egyik oka a magzatban a korai terhesség korábbi vírusfertőzése, a TORCH szindróma. A betegséget fertőző agykárosodás váltja ki a perinatális periódusban (prenatális).

Ritkán a patológia oka az újszülöttek szepszise - vérmérgezés csecsemőknél az élet első 28 napjában.

Számos forrásból lehet információt találni arról, hogy a legtöbb esetben a betegséget olyan gyermekeknél diagnosztizálják, akiknek anyja 35 év feletti. Erre hivatkozik a nő testének magas genetikai károsodásának kockázata. A WHO-ról nincsenek egyértelmű statisztikák (százalékos arány) ebben a kérdésben, és a klinikai gyakorlat cáfolja ezt az állítást. A kamrai kamrában 20-28 éves nők születnek.

A detroiti orvosi kutatóközpontban (USA) 1992 és 1994 között. A terhes nők monitorozását a prenatális időszakban végezték. A tudományos eredményeket az Enyhe, izolált ventriculomegaly: társult anomáliák és megfigyelések című cikkben mutatjuk be, Mark W. Tomlinson, Marjorie C. Treadwel, 1997. Az esetek 10-12% -ában pozitív összefüggést találtak a betegség és a kromoszóma-rendellenességek között..

A patológia kialakulásához vezető tényezők:

  • a központi idegrendszer multifunkcionális éretlensége;
  • a hidrogén-karbonátok fokozott reabszorpciója (reabsorpciója) a vesék által, ami metabolikus acidózist (vér oxidációját) eredményez;
  • a magzati hemodinamika megsértése (a vér mozgása az érágy mentén);
  • perinatális hypoxia (intrauterin oxigénhiány);
  • trauma a vajúdás során.

Ezek a tényezők nemcsak csecsemőknél, hanem 18 év alatti gyermekek és serdülők esetében is betegséghez vezetnek. A ventriculomegalia felnőtteknél rendkívül ritka..

"V. idegsebészet és gyermekkori neurológia" című tudományos kiadványban L. V. Kuznetsova, 2007, számos klinikai tanulmány adatait gyűjtötte össze. Eredményeik szerint a betegek 50-64% -ának stabil, ismeretlen etiológiájú (idiopátiás) ventrikulomegáliája van.

Hogyan nyilvánul meg a betegség

A betegség gyakran neurológiai tünetek nélkül jelentkezik. Ugyancsak nincs hipertóniás-hidrocefálikus szindróma. Ez azt jelenti, hogy a betegségre nem jellemző a koponyaűri nyomás növekedése..

A kezdeti és a középső szakaszban nem figyelhetők meg a fej anatómiájának külső változásai. Ha a gyermek viselkedésében, pszichéjében nincsenek eltérések, a szülők nem képesek önállóan észlelni a betegséget. A gyermekorvos az élet első hónapjaiban rutinvizsgálat során gyanakodhat patológiára.

A súlyos ventriculomegalia egy kisgyermeknél a betegség előrehaladott lefolyásával alakul ki. A fej térfogata érezhetően növekszik, a frontális részek kinyúlnak, a felszínes erek megduzzadnak.

  • görcsök, epilepsziás típusú görcsök;
  • változó intenzitású fejfájás;
  • alvászavar, csökkent fizikai aktivitás;
  • késés a fizikai fejlődésben (lassú súlygyarapodás, elakadt növekedés).

A betegség diagnózisa

Az újszülöttnél szerzett ventriculomegalia átfogó vizsgálattal diagnosztizálható. Laboratóriumi elemzéseket, instrumentális vizsgálatokat végeznek a differenciáldiagnózis részeként. A betegséget meg kell különböztetni a hydrocephalustól.

A kamrai testek szélessége a kamrai testek szélessége 0,6 és 1 cm között változik. A neuronok érésének jelei rosszul vannak kifejezve. Az embrionális és az agykéreg új zónájának szélességének aránya - 1: 2.

Belső hydrocephalus esetén a kamrák minden irányban egyenletesen, 1 cm-nél nagyobb mértékben tágulnak.Az agy parenchyma atrófiás, zselés állagú. A kérgi lemez beszűkül. A csíraréteg sokkal szélesebb, mint a neocortex, arányuk 2: 1.

A szülés előtt és után végzett ultrahang, MRI indikátorai az esetek 57-83% -ában jelentősen eltérnek. Ha a magzatnak kamrai tágulása van, ne essen pánikba. A diagnózis megerősítéséhez vagy cáfolásához meg kell ismételni az újszülött ultrahang- és tomográfiai vizsgálatát. Ilyen érveket mutat be a "Ventriculomegalia-ban szenvedő gyermekek diagnosztikai képei közötti eltérések gyakorisága és okai" című kiadvány G. G. Senapati, 2010.

Kezelés

Csecsemőknél az élet első 2-3 hetében az erek és az elülső agyi artériák hemodinamikája megzavarodik az élet első 2-3 hetében, a vér pH-ja elmozdul a savas oldalra. A gyermek teste kompenzálja ezeket a jelenségeket. Ha a kompenzációs mechanizmusok az élet 4 hétének végére nem képesek megbirkózni, akkor a Diakarb-ot felírják.

A vízhajtó a vizelethajtó gyógyszerek csoportjába tartozik, amelyeket epilepsziás rohamokra, a cerebrospinális folyadék dinamikájának kudarcaira írnak fel. A szert óvatosan írják fel, ellenőrizve a vesék munkáját, mivel nefrotoxikus hatást fejt ki. A diakarb fokozhatja a vér oxidációját.

A csecsemőknek antihypoxantokat írnak fel az oxigénhiány megszüntetésére. Agytelítettség O2 javítja a központi idegrendszer funkcionalitását.

A B-vitaminok pozitív hatással vannak az éretlen idegrendszerre, sejtek szintjén normalizálják az anyagcsere folyamatokat és szintetizálják a hemoglobint. Ha a ZhB kiterjedését fertőzés váltja ki, akkor a nőnek antibiotikumokat írnak fel.

Az idegsebészeti kezelés csecsemők számára javallt a betegség hydrocephalusra történő átmenete esetén, amikor nagy mennyiségű folyadék halmozódik fel az agyban. Ha a magzat állapota a terhesség alatt rendkívül súlyos, nagy a valószínűsége annak, hogy összeegyeztethetetlen az élettel, akkor nem ajánlott szülni.

A patológia következményei

A születés utáni magzat kromoszóma következményekkel járó ventriculomegalia Down-szindrómával nyilvánul meg a gyermekek 70% -ában. Az esetek 30% -ában a triszómiát az X-kromoszómán diagnosztizálják - a szemeket egymástól nagy távolságra ültetik, az ujjak görbületének jellegzetes típusa, a felső szemhéj epikantális (mongol) redői, amelyek a szem belső sarkán lógnak.

A kromoszomális mozaikossághoz kapcsolódó ritka következmények (tudományos publikáció: "Prenatális lelet egy magzatban, mozaikossággal két kromoszóma-átrendeződéssel", R. J. Hastings, S. G. Watson, L. S.)

  • Klinefelter-szindróma - csak fiúknál jelentkezik pubertáskor (merevedési zavar, meddőség, endokrin rendellenességek - diabetes mellitus, pajzsmirigy betegség);
  • Edwards-szindróma - lányoknál háromszor gyakrabban diagnosztizálják - a születési súly nem haladja meg a 2 kg-ot, miközben a terhesség normálisan zajlik; rendellenességek vannak a koponya szerkezetében, keskeny szemrések, deformált fülkagylók, szívhibák;
  • Shereshevsky-Turner-szindróma - a belső szervek rendellenességei, nemi mirigyek, alacsony termet;
  • de la Chapelle-szindróma - jellemző a fiúkra - felnőttkorukban a meddőség nyilvánul meg, a másodlagos szexuális jellemzők hiánya (férfi mintázatú szőrnövekedés), a mentális és fizikai fejlődés normális marad.

A klinikai gyakorlatban a súlyos progresszív ventriculomegalia (az agyban a kamrák legfeljebb 27 mm-es növekedése az agyban) következő következményeivel találkozott:

  • Fanconi vérszegénység - az összes vérsejt hiányának fokozatos kialakulása;
  • a sugár apláziája - fejlődési hiba, csonthely hiánya;
  • a vesék ektópiája - a szerv helytelen elhelyezkedése.

A mérsékelt izolált ventriculomegalia az esetek 10% -ában okoz neurológiai szövődményeket. A hasonló diagnózissal rendelkező gyermekek 90% -a az életkornak megfelelően alakul, pszichomotoros, neurológiai és intellektuális fejlődésük mutatói megegyeznek a normál BZ méretű társaikkal. A kamrák 4 mm-es növekedése, ha nincs progresszió, nem patológia. Az ilyen eltéréssel rendelkező gyermekeket nem kezelik, ez nem befolyásolja az életminőséget..

Ventriculomegalia gyermekeknél Dr. Komarovsky - A gyermekek egészsége || Ventriculomegaly egy gyermek orvos komarovsky

A betegség általános fogalma

A magzati ventriculomegalia olyan patológia, amelyet az agykamrák méretének növekedése jellemez. Egy ilyen változás károsíthatja a központi és autonóm idegrendszer szerveit, a szívet és az ereket..
Általában bármely személynek, beleértve a fejlődő magzatot is, 4 agykamra van az agyban. Közülük kettő (oldalirányú - az első és a második) az agy fehér anyagában található.

Az interventricularis nyílás segítségével az oldalsó kamrák kapcsolódnak a harmadikhoz. Viszont anatómiai kapcsolatban áll a romboid fossa aljában elhelyezkedő negyedik kamrával..

Az agy teljes kamrai rendszere az egyik legfontosabb funkciót látja el - szintetizálja a cerebrospinalis folyadékot (cerebrospinalis folyadék), amelyet aztán összegyűjt a negyedik kamrában, és belép a subarachnoidális térbe.

Ha vannak bizonyos rendellenességek a cerebrospinalis folyadék kiáramlásában, akkor egy része felhalmozódik a kamrákban, és azok kiterjesztését, azaz ventriculomegalia-t okozza. Normális esetben a kamrák mérete nem haladhatja meg a 10 mm-t.

A statisztikák szerint a ventriculomegalia előfordulása a magzatban 0,6%. A patológiát általában a terhesség 17. és 34. hete között diagnosztizálják ultrahangvizsgálat során. Patológiával a magzati halál nem kizárt a születéskor vagy a méhen belül.

A patológiát néha a számítógépes tomográfia során állapítják meg felnőtteknél. Ilyenkor azonban a kamrák tágulása a normál változatokhoz tartozik, és nem igényel kezelést..

Diagnosztika

A ventrikulomegalia első jelei a magzatnál a terhesség alatt 17-34. Héten észlelhetők egy rutinvizsgálat és ultrahang segítségével..

A diagnózis megerősítéséhez a magzati kariotipizálást írják elő - egy kromoszóma-csoport mutatóinak tanulmányozása.

A perinatális diagnosztikai eljárásoknak azokból a vizsgálatokból kell állniuk, amelyek segítenek a magzat, különösen az agy anatómiai rendszerének tanulmányozásában..

Ha felmerül az agykamrák megnagyobbodásának gyanúja, a magzati fej keresztirányú átvizsgálására van szükség az oldalsó agykamrák méretének meghatározásához..

Echográfiát is előírnak, amikor végrehajtják, a ventriculomegalia kimutatásának pontossága eléri az esetek 80% -át. Születése után a gyermek CT vagy MRI-t írhat fel - számítógépes vizsgálat, amely rétegenként vizsgálja az agy szerkezetét.

A diagnózist csak a vizsgálat során kapott összes adat kiértékelése után állapítják meg. Az esetek körülbelül 9% -ában a diagnózis hamis eredményeket ad..

A BZ normatív és kóros paraméterei

A magzati agyi struktúrák elemzését a második trimeszterben, a terhesség 18. és 27. hete között végzik. A legtöbb esetben a patológiás változásokat rutinszerű ultrahangvizsgálaton észlelik. A diagnózist a terhesség 30-33 hetében is felállítják..

A magzati laterális kamrák (BV) normájának táblázata

Magzati / csecsemőkorBZ szélesség mm-ben
18 hét4,9 - 7,5
27 hét5.6 - 8.7
újszülött23.5
3 hónap.36.2
6-9 hónap.60.8
12 hónap.64.7

A paraméterek 0,1-0,3 mm-es eltérései normálisak.

A kamrák tágulási foka (hány mm-rel nő a standard mutatókhoz képest):

  • 1. (könnyű, jelentéktelen) - a medencék 1. és 2. testének mélységének növekedése 5-ről 8 mm-re, az oldalsó görbület kisimul, a körvonalak kerekebbé válnak, a 3 és 4 kamra változatlan marad;
  • 2. (mérsékelt, mérsékelt) - a test 9-10 mm-rel kitágul a norma fölé, a növekedés minden oldalról egyenletes, a harmadik kamra 6 mm-rel, 4-rel növekszik - az anatómiai normán belül;
  • 3. (súlyos, kifejezett) - a testek mélysége minden kamrában 10-21 mm-rel vagy annál nagyobb mértékben bővül, az agy subarachnoid ciszternái megnőnek.

A betegség egyoldalú (baloldali, jobboldali) vagy kétoldalú (biventriculomegaly).

Miért megnagyobbodtak az agykamrák??

Az agykamrák növekedésének okai egyaránt lehetnek látensek, amikor az egészséges anya terhessége alatt a ventriculomegalia diagnózisa a magzatra kerül, a normától való nyilvánvaló eltérés nélkül. Ez utóbbiak a következők:

  • genetikai rendellenességek a bonyolult terhességben, amelyek leggyakrabban a 35 éves és idősebb kismamáknál figyelhetők meg;
  • átöröklés;
  • az anyától a születendő gyermekhez az intrauterin fejlődése során terjedő fertőzések (beleértve a toxoplazmát és a citomegalovírust);
  • sérülések, amelyeket a kismama és gyermeke terhesség alatt kaphatott;
  • belső érzés a magzatban, amelyet az érfal elvékonyodása okoz;
  • oxigénhiány a születendő gyermekben;
  • az agyi görcsök és a központi idegrendszer fejlődésében fellépő egyéb rendellenességek helytelen kialakulása.

A megnagyobbodott agykamrák lehetnek független, elszigetelt betegség vagy egy harmadik fél patológiájának egyik tünete.

A ventriculomegalia típusai

A kurzus jellege szerint a ventrikulomegalia három típusra oszlik:

  • KÖNNYEN BETEGSÉG. A változásokat csak egy kamrában észlelik, a méreteltérések nem haladják meg a 12 mm-t. Az ilyen típusú patológiával nem biztos, hogy szükséges a kezelés;
  • A BETEGSÉG KÖZEPES FORMÁJA. A kamrák mérete 15 mm-ig nő, a cerebrospinalis folyadék kiáramlásában megsértések vannak;
  • NAGY FORMA. Az agykamrák jelentősen megnagyobbodtak, ami a központi idegrendszer és az agy súlyos patológiáit okozza.

A ventriculomegalia lehet egy elszigetelt hiba, vagy kombinálható más gyakori magzati anomáliákkal. A betegség gyakran kíséri a kromoszóma rendellenességeket (például Down-kór), és a sok veleszületett hiba egyike lehet.

Az izolált ventriculomegalia szinte nem okoz súlyos következményeket. A magzat egyéb rendellenességeivel kombinálva a patológia nehéz..

A magzati fej ultrahangja terhesség alatt: dekódolás

A terhes nők ultrahangja szűrővizsgálati módszer. Az "ultrahangos szűrés" orvosi kifejezés abszolút minden terhes nő időben történő vizsgálata a magzati intrauterin rendellenességek azonosítása érdekében.

A szűrővizsgálatot háromszor végzik terhesség alatt:

  • I. szűrés - 11-14. Héten;
  • II. Szűrés - 18-22. Héten;
  • III szűrés - 32-34. Héten.

Mi az oka a patológiának

A ventrikulomegalia kialakulásának egyik oka a magzatban a korai terhesség korábbi vírusfertőzése, a TORCH szindróma. A betegséget fertőző agykárosodás váltja ki a perinatális periódusban (prenatális).

Ritkán a patológia oka az újszülöttek szepszise - vérmérgezés csecsemőknél az élet első 28 napjában.

A detroiti orvosi kutatóközpontban (USA) 1992 és 1994 között. A terhes nők monitorozását a prenatális időszakban végezték. A tudományos eredményeket az Enyhe, izolált ventrikulomegália ismerteti: társult anomáliák és megfigyelések Mark W. Tomlinson, Marjorie C. Treadwel, 1997.

A patológia kialakulásához vezető tényezők:

  • a központi idegrendszer multifunkcionális éretlensége;
  • a hidrogén-karbonátok fokozott reabszorpciója (reabsorpciója) a vesék által, ami metabolikus acidózist (vér oxidációját) eredményez;
  • a magzati hemodinamika megsértése (a vér mozgása az érágy mentén);
  • perinatális hypoxia (intrauterin oxigénhiány);
  • trauma a vajúdás során.

Ezek a tényezők nemcsak csecsemőknél, hanem 18 év alatti gyermekek és serdülők esetében is betegséghez vezetnek. A ventriculomegalia felnőtteknél rendkívül ritka..

"V. idegsebészet és gyermekkori neurológia" című tudományos kiadványban L. V. Kuznetsova, 2007, számos klinikai tanulmány adatait gyűjtötte össze. Eredményeik szerint a betegek 50-64% -ának stabil, ismeretlen etiológiájú (idiopátiás) ventrikulomegáliája van.

A születés utáni magzat kromoszóma következményekkel járó ventriculomegalia Down-szindrómával nyilvánul meg a gyermekek 70% -ában. Az esetek 30% -ában a triszómiát az X-kromoszómán diagnosztizálják - a szemeket egymástól nagy távolságra ültetik, az ujjak görbületének jellegzetes típusa, a felső szemhéj epikantális (mongol) redői, amelyek a szem belső sarkán lógnak.

A kromoszomális mozaikossághoz kapcsolódó ritka következmények (tudományos publikáció: "Prenatális lelet egy magzatban, mozaikossággal két kromoszóma-átrendeződéssel", R. J. Hastings, S. G. Watson, L. S.)

  • Klinefelter-szindróma - csak fiúknál jelentkezik pubertáskor (merevedési zavar, meddőség, endokrin rendellenességek - diabetes mellitus, pajzsmirigy betegség);
  • Edwards-szindróma - lányoknál háromszor gyakrabban diagnosztizálják - a születési súly nem haladja meg a 2 kg-ot, miközben a terhesség normálisan zajlik; rendellenességek vannak a koponya szerkezetében, keskeny szemrések, deformált fülkagylók, szívhibák;
  • Shereshevsky-Turner-szindróma - a belső szervek rendellenességei, nemi mirigyek, alacsony termet;
  • de la Chapelle-szindróma - jellemző a fiúkra - felnőttkorukban a meddőség nyilvánul meg, a másodlagos szexuális jellemzők hiánya (férfi mintázatú szőrnövekedés), a mentális és fizikai fejlődés normális marad.

A klinikai gyakorlatban a súlyos progresszív ventriculomegalia (az agyban a kamrák legfeljebb 27 mm-es növekedése az agyban) következő következményeivel találkozott:

  • Fanconi vérszegénység - az összes vérsejt hiányának fokozatos kialakulása;
  • a sugár apláziája - fejlődési hiba, csonthely hiánya;
  • a vesék ektópiája - a szerv helytelen elhelyezkedése.

A mérsékelt izolált ventriculomegalia az esetek 10% -ában okoz neurológiai szövődményeket. A hasonló diagnózissal rendelkező gyermekek 90% -a az életkornak megfelelően alakul, pszichomotoros, neurológiai és intellektuális fejlődésük mutatói megegyeznek a normál BZ méretű társaikkal. A kamrák 4 mm-es növekedése, ha nincs progresszió, nem patológia. Az ilyen eltéréssel rendelkező gyermekeket nem kezelik, ez nem befolyásolja az életminőséget..

A magzati ventriculomegalia főként a kismama kromoszóma-rendellenességeinek és genetikai rendellenességeinek köszönhető.

A betegség egyéb okai:

  • Egy nő által átvitt fertőzések, amelyek negatívan befolyásolják a magzat méhen belüli fejlődését;
  • Fizikai sérülés;
  • Az agy obstruktív cseppje (hydrocephalus). Olyan utak részleges vagy teljes blokádjának hátterében történik, amelyek mentén a cerebrospinalis folyadékot rendszerint ki kell engedni;
  • Magzati hipoxia;
  • Vérzés (vaszkuláris vérzés);
  • Az agy különböző részeinek romboló károsodása;
  • Átöröklés.

A ventriculomegalia a legtöbb esetben veleszületett. Kivételes esetekben idősebb gyermekeknél patológia fordulhat elő, például kezeletlen ricsa esetén.

Idősebb korban a bipoláris rendellenességet és a skizofréniát tekintik az agykamrák tágulásának okának..

A ventriculomegalia hajlamos a Down és Edwards szindróma (18. trisomia), a gonadal dysgenesis kialakulására.

A betegség negatívan befolyásolja a szív- és érrendszer működését, rendellenességekhez vezet az agy minden részében és az izom-csontrendszerben.

A nők ventriculomegalia-ban szenvedő csecsemőjének valószínűsége az életkor előrehaladtával növekszik. A 35 év feletti terhes nőknél az ilyen csecsemők háromszor gyakrabban születnek, mint a fiatalabb korú nők.

Jelek

A ventriculomegalyában szenvedő újszülöttek általában nem tapasztalnak erre az állapotra jellemző tüneteket. Ha a kamrák tovább bővülnek, az alább felsorolt ​​tünetek közül néhány megjelenhet:

  • a fej növekedése meghaladja az életkori normát;
  • a koponya kontúrjai aránytalanok (hidrocefális fejforma);
  • kidudorodó fontanelle;
  • a homlok és a halánték kiemelkedő erei láthatók;
  • nehéz felnézni;
  • úgy tűnik, hogy a gyermek mindig lenéz (lenyugvó nap szindróma);
  • fejlődési késések;
  • fokozott ingerlékenység vagy súlyos álmosság;
  • rossz étvágy;
  • hányinger, hányás.

A ventrikulomegalia MR-jelei (a kamrák mérete) és az egyéb cerebrospinalis folyadéktér változásai alapján feltételezhető a központi idegrendszeri rendellenességek típusa..

A patológiák valószínű csoportjaHogy néznek ki a kamrák?Az MRI-vel kapcsolatos megállapítások
Az agy súlyos fejlődési rendellenességeiMérsékelt vagy súlyos aszimmetrikus ventriculomegaliaAz átlátszó septum szűkülete 0,5-1 mm-re, ha a norma meghaladja az 5 mm-t, a retrocerebelláris tér tágulása kétszerese a normának (6-7 mm)
A medián és agytörzsi struktúrák diszfunkciójaA kamrák mérsékelt megnagyobbodása, az aszimmetria hiányzik vagy jelentéktelenAz átlátszó septum szűkülete és az összes cerebrospinalis folyadékot tartalmazó szerkezet kitágulása: agyi vízvezeték, cisterna magna, subarachnoid (subarachnoid) tér
Elszigetelt érrendszeri rendellenességekAz agykamrák jelentős aszimmetriája mérsékelt mértékű megnagyobbodássalMRI jelei a vérzésnek az agy parenchymájában, lehetséges ödéma
Ciszták, a hátsó agyfossa daganataiA ventriculomegalia hiányozhat, de ha jelen van, akkor nem fejeződik kiA retrocerebelláris tér gyors tágulása (nyomon követhető, ha ultrahangot, CT-t vagy MRI-t végeztek rövid szünettel)
Arnold-Chiari anomáliaA betegek 40% -ában súlyos ventriculomegalia, aszimmetria ritkaA retrocerebelláris tér 0,2 mm-re és a konvexitális parieto-occipitalis subarachnoid tér szűkülése (terület a bal agyfélteke szögletes gyrusának területén a jobbkezeseknél és fordítva balkezeseknél) 0,5 mm-re (normál érték: 3-4 mm)

A betegség kialakulásának fő tényezői

A betegség gyakran neurológiai tünetek nélkül jelentkezik. Ugyancsak nincs hipertóniás-hidrocefálikus szindróma. Ez azt jelenti, hogy a betegségre nem jellemző a koponyaűri nyomás növekedése..

A kezdeti és a középső szakaszban nem figyelhetők meg a fej anatómiájának külső változásai. Ha a gyermek viselkedésében, pszichéjében nincsenek eltérések, a szülők nem képesek önállóan észlelni a betegséget. A gyermekorvos az élet első hónapjaiban rutinvizsgálat során gyanakodhat patológiára.

A súlyos ventriculomegalia egy kisgyermeknél a betegség előrehaladott lefolyásával alakul ki. A fej térfogata érezhetően növekszik, a frontális részek kinyúlnak, a felszínes erek megduzzadnak.

  • görcsök, epilepsziás típusú görcsök;
  • változó intenzitású fejfájás;
  • alvászavar, csökkent fizikai aktivitás;
  • késés a fizikai fejlődésben (lassú súlygyarapodás, elakadt növekedés).

Leggyakrabban a kamrák tágulása önálló betegségként képződik. De néha együttesen diagnosztizálják a Turner, Down, Edwards szindrómát stb. A tünetek akkor jelennek meg, ha egy nőnek terhesség alatt különböző rendellenességei vannak, és nem feltétlenül szükséges, hogy ezek kromoszóma-betegségek voltak.

A kamrák tágulása olyan fertőző betegségeket provokál, amelyeket egy nő terhesség alatt szenvedett. A ventriculomegalia következő tényezőit-provokátorait is megkülönböztetjük:

  • magzati hipoxia;
  • méhen belüli fertőzések;
  • hydrocephalus;
  • átöröklés.

Hogy mi váltotta ki pontosan a kamrák tágulását, azt csak egy neuropatológus állapíthatja meg, alapos vizsgálat után.

A ventriculomegalyát gyakrabban észlelik újszülötteknél, ha az anya 35 évnél idősebb. E korhatár elérése után a nőnek lehetnek olyan eltérései, amelyeket figyelembe kell venni a gyermek fogantatásakor:

  • nő a genetikai rendellenességek előfordulásának kockázata;
  • az anyai kromoszóma mutálódhat;
  • az oxigén éhezése a magzatban megduplázódik;
  • növekszik a fertőző betegségek jelenlétének kockázata.

Ennek alapján elmondhatjuk, hogy 35 év alatti nőknél a betegség kialakulásának kockázata nem valószínű, és ezt követően élesen, kétszer-háromszorosára nő.

A magzati fej ultrahangjának dekódolása 2 szűréskor

A második szűrés során nagy figyelmet fordítanak az agyra és az arcvázra is. A magzati fejlődés patológiájának azonosítása lehetővé teszi, hogy figyelmeztesse a jövőbeli szülőket a lehetséges következményekre és információkat szerezzen a hosszú távú prognózisról.

A vizsgálat során fontos mutatók a biparietális méret (BPD), a fronto-occipitalis (LZR) és a magzati fej kerülete. Mindezeket a fontos méréseket szigorúan keresztmetszetben végzik bizonyos anatómiai struktúrák szintjén..

Az orvos a magzati fej formáját a cefalis index alapján értékeli (BPD / LHR arány). A norma egyik változata:

  • dolichocephalic forma (ovális vagy hosszúkás);
  • brachycephalic forma (amikor a koponya lekerekített).

Fontos! Ha a magzatnak citrom vagy eper alakú feje van, ez rossz. Szükséges kizárni a genetikai betegségeket és az ezzel járó rendellenességeket.

Ezeknek a mutatóknak a csökkenése (egy kis fej a magzatban) olyan kedvezőtlen jel, amelyben ki kell zárni a mikrocefáliát (olyan betegség, amelyet az agy tömegének csökkenése és a mentális retardáció jellemez). De nem mindig egy kis fej kerülete jelzi a patológiát. Tehát például, ha az összes többi méret (haskörfogat, combhossz) is kisebb a normálnál, akkor ez a méhen belüli magzati növekedés visszamaradását jelzi, és nem rendellenességet.

A BPD és a fej kerületének növekedésével (nagy magzati fej) beszélhetünk az agy cseppjéről, az agyi sérv jelenlétéről. Ha a fetometria (magzati mérés) során az összes többi mutató is magasabb a normálnál, akkor a BPD növekedése a magzat nagy méretét jelzi.

A második szűrés idejére az agy összes anatómiai szerkezete már kialakult, és jól láthatóak. Az agy laterális kamrai mérése nagy jelentőséggel bír. Normál esetben méretük nem haladhatja meg a 10 mm-t (átlagosan - 6 mm).

Jegyzet! Ha az ultrahangon a magzati agy laterális kamrai 10-15 mm-re bővülnek, de a fejméret nem nő, ezt az állapotot ventriculomegalia-nak nevezzük..

Kromoszóma-rendellenességek, az anya terhesség alatti fertőző betegségei, a méhen belüli magzati hipoxia a laterális kamrák kitágulásához és a ventriculomegaliahoz vezethet..

A ventriculomegalia lehet:

  • szimmetrikus (amikor az agy mindkét féltekéjének laterális kamrái kitágulnak);
  • aszimmetrikus (az egyik kamra vagy annak szarvának kitágulása, például bal oldali kamrai rendellenesség);
  • létezhetnek a fejlődési hibáktól elkülönítve;
  • vagy kombinálható más istenekkel.

Mi az oka a patológiának

A gyermek születése utáni ventriculomegalia megnyilvánulhat izgalom és hangulat fokozódásával, vagy fordítva, túl nyugodt, gátolt állapotban.

Súlyos esetekben a patológia a fej méretének növekedéséhez, a gyakori rohamok megjelenéséhez, a vénák észrevehető kiemelkedéséhez vezet.

A betegség veszélye és a súlyos következmények valószínűsége attól függ, mennyire kitágultak az agykamrák. Ha méretük legfeljebb 15 mm, akkor a diagnózist mérsékelt ventriculomegalia néven mutatják be, megfelelő és időszerű terápiával, ez a patológia nem vezet súlyos rendellenességekhez.

15 mm kamrai méret és a magzat agytörésének növekedése esetén a központi idegrendszer súlyos veleszületett rendellenességei és egyes esetekben halál is lehetséges..

Leggyakrabban a kiábrándító prognózis megfelel a ventriculomegaly korai fejlődésének és annak gyors növekedésének a hydrocephalusra való áttéréssel.

Mérsékelt típusú patológiával a gyermekek 80% -ában nem figyelhető meg további fejlődési rendellenesség, az esetek 8% -ában az eltérések nem kritikusak, 10% -ban a patológia olyan rendellenességeket okoz, amelyek nem korrigálhatók, ami fogyatékossághoz vezet.

A ventriculomegalia káros neurológiai rendellenességeinek kockázata szignifikánsan magasabb, ha a magzat nő.

A ventriculomegaly lehetséges szövődményei közé tartozik a súlyos NS patológiák valószínűsége a magzatban:

  • Down-szindróma;
  • Edwards-szindróma. Kromoszóma patológiákra utal, és az intrauterin fejlődés több rendellenessége jellemzi;
  • Turner-szindróma. A betegség fizikai rendellenességei kombinálódnak a szexuális infantilizmussal;
  • Súlyos hydrocephalus.

A magzat ventriculomegalia lefolyásának prognózisa a patológia kiváltó okától is függ. Kedvezőtlen előrejelzés áll rendelkezésre, ha a cerebrospinalis folyadék kiáramlása genetikai betegségek miatt károsodik, mivel az alapbetegség negatívan befolyásolhatja a gyermek életképességét.

Ha az agy kamrái a fertőző folyamatok hatására kitágulnak és hipoxiához vezetnek, akkor a jövőben nem zárják ki a neuropszichiátriai rendellenességeket vagy az agyi bénulás (infantilis cerebrális bénulás) kialakulását..

Kezelés terhesség alatt és születés után

A terápia módszereit attól függően választják ki, hogy mikor észlelték a ventriculomegalia-t - a magzatban vagy a gyermek születése után.

Ha a diagnózist még a terhesség alatt is felállítják, az orvosoknak pontosan meg kell állapítaniuk az agy kamrai megnagyobbodásának mértékét, és meg kell állapítaniuk, hogy van-e progresszió a patológiában.

Súlyos esetekben a terhesség mesterséges megszakítását javasolják, mivel az ilyen csecsemők halálra vannak ítélve - kialakulhatnak a központi idegrendszer olyan patológiái, amelyek összeegyeztethetetlenek az élettel.

Ha a magzatban az intrauterin fejlődés szakaszában is mérsékelt formát észlelnek, akkor a kezelés azonnal megkezdődik..

Először is meghatározzák a betegség fő okát, és ettől függően gyógyszereket és egyéb korrekciós módszereket választanak.

A kismamát fel kell írni:

. Az ebbe a csoportba tartozó gyógyszerek hozzájárulnak a felesleges folyadék megszüntetéséhez, és ezáltal csökkentik a cerebrospinális folyadék magzati agyra gyakorolt ​​nyomását;

KÁLIUM-KÉSZÍTMÉNYEK

. Szükségesek a diuretikumok alkalmazásakor elveszett nyomelem pótlására;

- javítja a magzati szövet oxigénnel való telítettségét.

Az indikációk szerint több tanfolyamra masszázskezelések is előírhatók, terápiás torna, amely segít megerősíteni a kismedencei izmokat.

Születés után a ventriculomegalia-ban szenvedő gyermekeket újra megvizsgálják, a terápiát a diagnózis eredményétől függően választják ki. Ugyanakkor a csecsemők legfeljebb 20% -ának írják elő a kezelést, mivel az újszülöttek többségének közepesen súlyos patológiája van, amely nem igényel korrekciót.

Az ilyen gyermekek felügyelet alatt állnak, időnként megfelelő vizsgálatokat rendelnek hozzájuk.

Gyógyszert írnak fel a neurológiai rendellenességek megelőzésére vagy kompenzálására.

  • Nootropics. Az e csoportba tartozó gyógyszerek normalizálják a vérkeringést és az anyagcsere folyamatait az agyban;
  • Antihypoxánsok. Javítani kell a szövetek ellenállását az ischaemia ellen (elégtelen oxigénellátás);
  • Antioxidánsok
  • Diuretikumok;
  • Vitaminok és anyagcsere-gyógyszerek. Szükségesek az agyi szövetekben bekövetkező idegi kapcsolatok és anyagcsere-folyamatok helyreállításához..

A ventriculomegalia gyermekeinek masszázs tanfolyamokat, terápiás torna komplexeket mutatnak be.

Súlyos típusú patológiával a gyógyszeres kezelés szinte értelmetlen. A gyermekeknek műtéti beavatkozást írnak elő - bypass.

A sönt felszerelése eltávolítja a felgyülemlett folyadékot, így csökken az agyhártya nyomása, és ennek megfelelően javul a gyermek közérzete.

A magzati ventriculomegalia az egyik legsúlyosabb fejlődési rendellenesség, amely súlyos esetekben káros következményekkel jár.

A terhes nőnek gondosan ellenőriznie kell egészségét, és időben át kell esnie az előírt ultrahangon. A patológia észlelésekor a korai terápia jelentősen csökkenti a súlyos szövődmények kialakulásának kockázatát.

További Információk A Migrén